Monografia tronco encefálico

CAPITULO V: EL TRONCO ENCEFÁLICO

ALEXANDER ORTIZ LÓPEZ
COD. 520610048

DOCENTE
ALBERTO MUÑOZ CUERVO. NEUROCIRUJANO

UNIVERSIDAD DE CALDAS
FACULTAD DE CIENCIAS PARA LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
NEUROCIRUGÍA
MANIZALES
2009

MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI

Descrita, en 1883, por John Cleland, posteriormente en 1891 por Hans von Chiari y más tarde, en 1894 Julius Arnold, la malformación deArnold-Chiari se caracteriza por el prolapso de las estructuras de la fosa cerebral posterior por debajo del nivel del agujero magno. Puede estar asociado con anomalías esqueléticas y disfunción neurológica. Se ha dividido en cuatro clases:

* Tipo I, desplazamiento de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno, generalmente se diagnostica en la tercera o cuarta década de la vida. Seencuentra cefalea en el 15% al 75% de los casos; escoliosis en el 25%, e hidrosiringomielia en 50% al 76%.

* Tipo II, desplazamiento del vermis cerebeloso, tronco encefálico, y del cuarto ventrículo a través del agujero, se diagnostica en la infancia. En el 95% de los casos va acompañada de hidrocefalia y mielomeningocele. Compromete tallo cerebral ocasionado estridor laríngeo, apnea central,cianosis y disfagia. La dificultad para deglutir se encuentra en un 59% al 79% y la siringomielia en un 48% al 88%.

* Tipo III, con un cuarto ventrículo dilatado y mielomeningocele cervical.

* Tipo IV, con hipoplasia cerebelosa, muy rara.

La frecuente asociación de la malformación de Arnold-Chiari con mielosquisis ha hecho que se relacionen en la génesis de la enfermedad. Es bien conocidoque, durante el segundo trimestre del embarazo, la columna vertebral crece más rápidamente que la médula espinal. Los pacientes con mielosquisis sufren una tracción anormal que infiere en la médula y cerebelo un desplazamiento a través del foramen magno, siendo ésta una explicación mecánica plausible.
Otros autores abogan por una teoría morfogenética, en un intento de explicar el mecanismo medianteel cual las amígdalas cerebelosas son capaces de emigrar más allá de una simple impactación.

Más del 90% de los niños con mielomeningocele tiene esta alteración, pero esta condición es sintomática en menos del 20% de los pacientes. En general los síntomas más comunes son el dolor occipital después del esfuerzo, la tos o la risa; pérdida de la sensibilidad y debilidad motora. En el examenneurológico se va a encontrar déficits sensitivos y motores, escoliosis y parálisis de pares craneanos.

Dentro de las causas de las manifestaciones clínicas se tiene las siguientes teorías:
* Lesión de la porción ventral del núcleo ambiguo.
* Disgenesia del tallo cerebral.
* Hemorragia medular localizada
* Herniación del cerebro en el canal espinal con desplazamiento y torsión de las arteriasque irrigan el tallo cerebral y tracción y compresión del vago.
Los síntomas son el resultado del deterioro de los nervios craneales bajos, tallo, cerebelo, y, ocasionalmente, medula cervical por herniación de las estructuras de fosa cerebral posterior.

Alteraciones sistémicas:

* Parálisis de cuerdas vocales y disfagia.
* Vías respiratorias: estridor, dificultad respiratoria, apnea(central u obstructiva), broncoaspiración
* Cardiovascular: cambios en la frecuencia y ritmo cardíaco.
* Neuromuscular: disminución o ausencia de reflejos, ataxia vértigo nistagmos, parestesias, debilidad, espasticidad, opistótonos. Parálisis de pares VI, VII, IX, X, XI, y XII.

Actualmente el método ideal para el diagnóstico es la RNM; la posición de las amígdalas del cerebelo es el criterioclave para hacer el diagnóstico: la punta de las amígdalas debe estar 5 mm por debajo del agujero magno en T1.

El paro respiratorio puede ser la manifestación inicial en estos pacientes, de ahí la importancias de reconocer la causa. En estos casos se requiere de descompresión quirúrgica de fosa posterior, laminectomia cervical y derivación ventriculoperitoneal. En pacientes asintomáticos se...