Morrie

ARTÍCULO ORIGINAL

Síndrome de la cimitarra en edad pediátrica
A. Camacho-Castro,* Juan Calderón-Colmenero,* Antonio Razo-Pinete,*
Emilio Patiño-Bahena,* José Antonio García-Montes,* Samuel Ramírez-Marroquín,* Alfonso Buendía-Hernández*
* Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

Scimitar

syndrome

in

infancy

RESUMEN

ABSTRACTObjective. To expose our 26 year experience in clinical
management, interventional catheterization and surgical
treatment of patients younger than 18 years with scimitar
syndrome at the National Cardiology Institute. Material
and methods. We reviewed retrospectively all patients with
scimitar syndrome in infancy between 1984 and 2010.
Patients were divided in two groups: younger an older thanone year at the time of the diagnosis. Medical records were
analized, as well as chest radiography, electrocardiogram,
echocardiogram and helicoidal tomography. All therapeutic
procedures performed and their outcomes were analized.
Results. We studied 22 patients with scimitar syndrome, 20
of them with associated congenital heart disease. Congestive
heart failure (p ≥ 0.0001) and severepulmonary hypertension
(p ≥ 0.002) were more frequent in patients younger than one
year. We documented dextroposition and right lung
hypoplasia in 14 patients, and aorto-pulmonary collateral
arteries in 15 of them. Pulmonary hypertension was an
important mortality risk factor (p ≥ 0.007). Conclusions.
Congestive heart failure and pulmonary hypertension are
more frequent in patients younger thanone year, and the
former is a mortality risk factor. It is important to suspect
this congenital heart disease in infants with dextroposition
and congestive heart failure in order to provide an opportune
treatment.

Objetivo. Presentar la experiencia en el manejo clínico, intervencionista y quirúrgico de pacientes menores de 18 años
con síndrome de cimitarra en los últimos 26 años en elInstituto Nacional de Cardiología. Material y métodos. En forma retrospectiva se procedió a revisar los expedientes de
pacientes con diagnóstico de síndrome de cimitarra confirmado en la edad pediátrica en el periodo entre 1984 y 2010.
Los pacientes se dividieron en dos grupos: en el primero,
aquéllos menores de un año; el segundo lo conformaron los
pacientes de más de un año al momento deldiagnóstico.
Se obtuvieron datos sobre la evolución clínica, hallazgos en la
radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma y
tomografía helicoidal. Se recopilaron todos los procedimientos realizados, así como sus resultados. Resultados. Se estudiaron 22 pacientes con síndrome de cimitarra, 20 con
anomalía cardiovascular asociada. Los pacientes ≤ 1 a ño cursaron con mayor frecuencia coninsuficiencia cardiaca (p ≥
0.0001) e hipertensión pulmonar severa (p ≥ 0.002). Se documentó dextroposición hipoplasia pulmonar en 14 y colateral
aorto-pulmonar en 15 pacientes. La hipertensión arterial pulmonar severa fue factor de riesgo para defunción (p ≥ 0.007).
Conclusiones. La insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar severa es más frecuente en pacientes menores de un
año, además deser un factor de riesgo de mortalidad. Es importante sospechar esta cardiopatía en lactantes con dextroposición y falla cardiaca con la finalidad de establecer un
tratamiento oportuno.

Key words. Congenital heart disease. Scimitar syndrome.
Pulmonary hypertension.

Palabras clave. Cardiopatías congénitas. Síndrome de cimitarra. Hipertensión pulmonar.

INTRODUCCIÓN

ción y la presencia deuna colateral aortopulmonar
(generalmente de la aorta abdominal al lóbulo inferior del pulmón derecho).2-6 En cuanto a la conexión
anómala parcial de venas pulmonares, se han descrito llegando al atrio derecho, a la vena cava superior,
al sistema ácigos y a la vena hepática. También se
reportó un caso de síndrome de cimitarra que involucró al pulmón izquierdo.7

El síndrome de cimitarra...