Nefropatias.

Nefropatia IgA

Es un trastorno renal caracterizado por la presencia de sangre en la orina. La causa es la inflamación de las estructuras internas del riñón y los depósitos de anticuerpos IgA en el tejido renal.
Causas, incidencia y factores de riesgo   
La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) es una forma de nefritis mesangial proliferativa. Se presenta inflamación de unas estructurasrenales llamadas glomérulos y se deposita un tipo de anticuerpo llamado IgA en el riñón. El trastorno puede aparecer como una glomérulo nefritis crónica, aguda o rápidamente progresiva o como sangre visible o microscópica en la orina.
La nefropatía por IgA generalmente se descubre después de uno o más episodios de orina sanguinolenta u oscura en personas sin ningún otro síntoma de trastornorenal. La orina sanguinolenta puede comenzar durante o poco después de una infección respiratoria. Se puede presentar el síndrome nefrítico agudo o el síndrome nefrótico (grupos de síntomas asociados con la disminución de la función renal).
La apariencia más frecuente en microscopía óptica es la expansión de la matriz mesangial con aumento de la celularidad mesangial, pero puede oscilar desde loscambios mínimos a la presencia de semilunas.
La etiología suele ser desconocida, aunque puede ser familiar y se ha asociado a una larga lista de enfermedades y pueden existir brotes de hematuria macroscópica después de infecciones.
La patogenia se desconoce, lo que ha impedido elaborar estrategias terapéuticas adecuadas. Parece existir una respuesta inmune anormal, que puede tener una basegenética, y en la que participarían inmunocomplejos de IgA, especialmente de IgA1, que se depositan o se forman localmente en el mesangio. Se han descrito numerosas alteraciones en la inmunidad celular y humoral sin que se sepa cual de ellas es realmente importante. La IgA1 de estos pacientes contiene menos galactosa que la de los controles sanos. Este defecto de glicosilación podría deberse a unaalteración genética o funcional de las enzimas galactosiltransferasas y podría facilitar el depósito mesangial de IgA. Se ha observado nefropatía IgA en enfermedades con disminución del aclaramiento de IgA, como las hepatopatías crónicas. La alta frecuencia de depósitos mesangiales de IgA en necropsias, incluso sin un daño renal evidente permiten sospechar que otros factores sean también importantes enpromover la lesión renal. Es posible que los inmunocomplejos con IgG jueguen un papel nefritogénico. Sea cual sea el mecanismo desencadenante del depósito glomerular de IgA es probable que la inflamación glomerular y el daño tubulointersticial esté causado por mediadores celulares y solubles compartidos con otras glomerulonefritis. En este sentido las células mesangiales secretan mediadores de lainflamación cuando los inmunocomplejos con IgA activan receptores para IgA.
Clínica: La nefropatía IgA es más frecuente en varones y suele diagnosticarse en la edad media de la vida. La presentación clínica más frecuente es la detección de microhematuria y proteinuria ligera, persistentes en individuos sin otros síntomas renales.
Otras presentaciones incluyen hematuria macroscópica recurrente a las24-72h de una infección (20% de los casos), síndrome nefrótico (10%), fracaso renal agudo (5%), insuficiencia renal crónica, hipertensión y síndrome nefrítico. La frecuencia de los episodios de hematuria macroscópica disminuyen con la edad y en los intervalos libres persiste microhematuria y/o proteinuria. El síndrome nefrótico puede asociarse a una lesión en microscopía óptica de cambios mínimosy en este caso se comporta con frecuencia como un síndrome nefrótico de cambios mínimos, o bien a una nefropatía avanzada con insuficiencia renal e hipertensión arterial. El fracaso renal agudo se puede deber a proliferación extracapilar, que debe ser tratada agresivamente, o puede coincidir con un brote de hematuria macroscópica. En este caso se ha achacado al efecto tóxico de los productos...