Odontologo
Páginas: 24 (5832 palabras)
Publicado: 24 de septiembre de 2012
Anomalías craneofaciales
Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los niños y a sus familiasde por vida. La mayoría de ellos necesitarán múltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser lo más adecuada posible.
La amplia variedad de anomalías craneofaciales muchas veces las hace inclasificables,Gorlin et al (1, 2) concluyen que esta limitación corresponde a la falta de comprensiónembriológica y a las causas que las provocan. En 1981 se reúne elComité de Nomenclatura y Clasificación de las Anomalías Craneofaciales derivada de la Asociación Americana de Fisura Labiopalatina. El comité propuso una clasificación simple, dividida en cinco categorías:
I- Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ Disostosis
II- Atrofia/ Hipoplasia
III- Neoplasias
IV- Craneosinostosis
V- Inclasificables
Esta simple clasificación nos permite tener un resumen yorden de las causas y manejo de las anomalías craneofaciales más frecuentes.
EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL
La embriología del desarrollo craneofacial fue descrita por Sperber (4). Las células de la cresta neural de la zona craneal y vagal van a dar lugar al ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, a partir del cual se diferencian los procesos faciales.
Una de lascaracterísticas más importantes en la formación de la cara la constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado la formación de los mamelones o procesos faciales.
La característica más típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicialestán constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas.
Los arcos branquiales no solo contribuyen a la formación del cuello, sino que desempeñan un papel importante en la formación de la cara, principalmente el primer y segundo arcos (5, 6, 7).
La cara se forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al desarrollo de cincomamelones o procesos faciales: El mamelón cefálico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal a éste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arco branquial) (Figura 1).
A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermosuperficial, las placodas nasales u olfatorias. Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales. En la sexta semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando, en el borde externo, los mamelones nasales externos y, del lado interno, los mamelones nasales internos.
En el curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilarescrecen simultáneamente en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos procesos se fusionan. En consecuencia, el labio superior es formado por los dos procesos nasales internos y los dos procesos maxilares.
El labio inferior y la mandíbula se forman apartir de los procesos mandibulares, que se fusionan en la línea media.
La nariz se formará a partir de las cinco prominencias faciales: la prominencia frontonasal da origen al puente de la nariz y la frente; los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos nasales internos fusionados dan lugar a la punta de la nariz.
Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares...
Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los niños y a sus familiasde por vida. La mayoría de ellos necesitarán múltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser lo más adecuada posible.
La amplia variedad de anomalías craneofaciales muchas veces las hace inclasificables,Gorlin et al (1, 2) concluyen que esta limitación corresponde a la falta de comprensiónembriológica y a las causas que las provocan. En 1981 se reúne elComité de Nomenclatura y Clasificación de las Anomalías Craneofaciales derivada de la Asociación Americana de Fisura Labiopalatina. El comité propuso una clasificación simple, dividida en cinco categorías:
I- Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ Disostosis
II- Atrofia/ Hipoplasia
III- Neoplasias
IV- Craneosinostosis
V- Inclasificables
Esta simple clasificación nos permite tener un resumen yorden de las causas y manejo de las anomalías craneofaciales más frecuentes.
EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL
La embriología del desarrollo craneofacial fue descrita por Sperber (4). Las células de la cresta neural de la zona craneal y vagal van a dar lugar al ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, a partir del cual se diferencian los procesos faciales.
Una de lascaracterísticas más importantes en la formación de la cara la constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado la formación de los mamelones o procesos faciales.
La característica más típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicialestán constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas.
Los arcos branquiales no solo contribuyen a la formación del cuello, sino que desempeñan un papel importante en la formación de la cara, principalmente el primer y segundo arcos (5, 6, 7).
La cara se forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al desarrollo de cincomamelones o procesos faciales: El mamelón cefálico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal a éste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arco branquial) (Figura 1).
A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermosuperficial, las placodas nasales u olfatorias. Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales. En la sexta semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando, en el borde externo, los mamelones nasales externos y, del lado interno, los mamelones nasales internos.
En el curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilarescrecen simultáneamente en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos procesos se fusionan. En consecuencia, el labio superior es formado por los dos procesos nasales internos y los dos procesos maxilares.
El labio inferior y la mandíbula se forman apartir de los procesos mandibulares, que se fusionan en la línea media.
La nariz se formará a partir de las cinco prominencias faciales: la prominencia frontonasal da origen al puente de la nariz y la frente; los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos nasales internos fusionados dan lugar a la punta de la nariz.
Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares...
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