Púrpura De Henoch Schonlein

Escuela de Medicina
-TOMINAGA NAKAMOTO-
H.G. “LA VILLA”
Escuela de Medicina
-TOMINAGA NAKAMOTO-
H.G. “LA VILLA”




PÚRPURA DE HENOCH SCHONLEIN
HEMATOLOGÍA


INTRODUCCIÓN
La púrpura se define como la alteración de la coloración de la piel o de las mucosas debido a laextravasación de las células sanguíneas. Las petequias son pequeñas lesiones purpúricas de unos 2 mm de diámetro. Las equimosis son extravasaciones de sangre de mayor tamaño.
Desde el punto de vista fisiopatológico, la púrpura se produce por alteración de la coagulación, bien de los factores de la coagulación o de las plaquetas, o por afectación de la pared vascular (vasculitis
Lavasculitis o púrpura de Schönlein- Henoch y la púrpura trombocitopénica idiopática son los dos cuadros que más frecuentemente originan púrpura no infecciosa en la infancia.

DEFINICION
Es una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointesti- nal y nefritis.El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
La patogenia del daño vascular en las vasculitis leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmunológicos: el depósito de inmunocomplejos circulantes, la unión directa del anticuerpo al antígenopresente en la pared de los vasos y la activación leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios (ANCA). Todos estos mecanismos ponen en marcha la activación de la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular, sobre todo de leucocitos y monocitos que acuden al foco inflamatorio einfiltran la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado, así como la clínica del paciente.

La púrpura de Henoch es la vasculitis más frecuente en la infancia. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por exantema purpúrico, que afecta, fundamentalmente, a las extremidades inferiores y glúteos, artritis,manifestaciones abdominales y renales. La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada, pero se sabe que la IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.
La primera descripción de este cuadro la realizó Haberden en 1801. Schönlein describió la asociación de púrpura y artritis en 1837. Henoch describe las ma- nifestaciones gastrointestinales en 1874 y lasmanifestaciones renales en 1899.

EPIDEMIOLOGÍA
La PSH aparece sobres todo en niños menores de 10 años (90% de los casos). Cuanto menor es la edad, menos intensa es la sintomatología y la posibilidad de secuelas renales disminuye. La PSH se ha asociado con numerosos agentes infecciosos, pero no se ha podido establecer una relación causal con ninguno de ellos.
La incidencia de lapúrpura de Schönlein-Henoch es de10-13/100.000 niños menores de 14 años por año. Aunque puede aparecer en cualquier época de la vida, el 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90% en menores de 10 años. La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años. En la mayoría de las series clínicas se observa un ligero predominio en varones (1,2:1).
La PSH aparece másfrecuentemente en otoño e invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta tras una infección respiratoria. Estos hechos han llevado a pensar en la posibilidad de una causa infecciosa de la PSH. Sin embargo, aunque se ha puesto en relación con múltiples agentes infecciosos y medicamentos.

ETIOLOGIA
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior...