Patologías ciliares


El situs inversus es un trastorno en el cual el corazón y las viceras obdominales obtienen una posición invertida

HISTORIA
Un médico suizo, Manes Kartagener, en 1933, advirtió un patrón desíntomas que incluía bronquiectasias, situs inversus y otitis media. La tecnología para entender el proceso que lleva a estos síntomas aparentemente sin relación no estaba disponible en esa época, asíque se vio obligado a publicar sus hallazgos sin identificar la causa de base. El doctor Kartagener de hecho, no fue el primero en publicar esta triada. Este honor recae en un doctor ruso, AK Siewert,quien reconoció las características distintivas del Síndrome Kartagener en 1904 1.
Björn Afzelius, un investigador suizo, notó que un número de hombres con espermatozoides inmóviles también teníanproblemas respiratorios crónicos y otitis media. Algunos de ellos, aproximadamente el 50% también tenían situs inversus . Fue él quien actualmente propuso que la disfunción ciliar era la responsable delos tres problemas y en 1976 acuñó el término “Síndrome de Cilia Inmóvil” para describir sus hallazgos.

DISCUSIÓN
La Disquinesia Ciliar Primaria (también llamada Síndrome de Cilia Inmóvil) secaracteriza por tos crónica, rinitis y sinusitis crónica. La causa es un defecto tanto estructural como funcional de las cilias en la vía aérea, que hace que sean incapaces de batir (inmovilidad),normalmente (Disquinesia), o no estar presentes (agenesia). Esta es una enfermedad hereditaria que se ha descrito en todas partes del mundo y con igual prevalecía en hombres y mujeres de aproximadamente 1 en20.000 a 30.000 2,3 . Sin embargo, esta incidencia puede ser mayor si se tiene en cuenta la dificultad para realizar el diagnóstico 4.
Embriológicamente, las cilias nodales también son defectuosas,dejando al azar la aparición de asimetría corporal de tal modo que 50% de los pacientes tiene situs inversus 5,6 . Cuando situs inversus , sinusitis crónica y bronquiectasias ocurren al mismo tiempo,...