Penfigo


RESUMEN
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune, rara, crónica y potencialmente fatal que afecta la piel y las mucosas. Se caracteriza por la producción de autoanticuerpos dirigidoscontra proteínas de adhesión intercelular de la superficie de los queratinocitos que se denominan desmogleinas, ocasionando acantolisis que se manifiesta por la aparición de ampollas intraepidermicas.(ESTO ES DE LA GUIA DE PRACTICA CLINICA)
INTRODUCCION
El término pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja. El pénfigo representa un grupo raro de enfermedadesvesiculoampollares autoinmunes en las cuales existen ampollas fláccidas, erosiones en piel y mucosas causadas por un fenómeno de acantólisis. Las células acantolíticas, que adoptan una disposición en ‘hilera delápidas’, pueden ser redondeadas y recuerdan a las células en balón propias de infecciones virales. En las ampollas se pueden encontrar polimorfonucleares y eosinófilos con espongiosis.
Existe pérdida de lacohesión de los queratinocitos en la epidermis por autoanticuerpos de tipo IgG en contra de proteínas estructurales de unión. Se distinguen tres principales tipos: pénfigo vulgar (PV), pénfigoparaneoplásico (PNP) y pénfigo foliáceo (PF). Este último, también llamado pénfigo superficial, se caracteriza por separación intraepidérmica a nivel del estrato granuloso, a diferencia del pénfigo vulgary el paraneoplásico en donde la separación es más profunda a nivel del estrato espinoso. El pénfigo vulgar es la forma mas grave, con una mortalidad del 10% con los tratamientos actuales, sintratamiento era hasta un 60%. ( ESTO ES DEL CTO)
En México su incidencia es baja, sin embargo, en los hospitales regionales y nacionales su frecuencia ha ido en aumento, así como la mortalidad por pérdidaepitelial, el desequilibrio hidroelectrolítico y la sepsis. Existen pocos estudios epidemiológicos del pénfigo vulgar en nuestro país; la mayor parte se limita a reportes de casos y revisiones.
El...