piel de cristal




Epidermólisis Bullosa o Piel de Cristal
Es un conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe. 
La piel de los afectados con epidermólisis bullosa se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible yextremadamente vulnerable, tan delicada como el cristal, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; por este motivo, la enfermedad también se conoce con los nombres de piel de cristal o piel de mariposa.

Artículo:

Niños piel de cristal: una enfermedad poco frecuente
A los niños que padecen epidermólisis bullosase les forman ampollas en la piel con el mero contacto o mínimo roce, motivo por el cual se deben extremar los cuidados.



En los últimos meses, en la televisión se escuchó hablar de los “niños piel de cristal” o “niños mariposa”, que son aquellos que padecen una enfermedad genética y hereditaria que hace que su piel sea muy frágil, que al mínimo roce se le formen ampollas muy dolorosas.
Setrata de una patología poco frecuente pero que -sin embargo- en el hospital de Niños de nuestra ciudad tiene casos de chicos bajo tratamiento. La Dra. Silvina Sartori, jefa del Servicio de Dermatología Pediátrica del hospital Dr. Orlando Alassia, dio a conocer las características de esta enfermedad, que se denomina epidermólisis bullosa o ampollar.
“La enfermedad conocida como “piel de cristal’no es muy frecuente. Hay varios tipos: la más superficial es la simple y la más reiterada, y nosotros en el hospital tenemos dos casos”, planteó.
Según comentó, en general, la piel se desprende y se forman ampollas ante el mínimo roce y contacto, y el chico pierde la libertad de poder gatear, correr o hacer cualquier tipo de actividad. “Es una cuestión traumática para los chicos porque los afectamucho; incluso el mismo traumatismo del canal de parto les provoca un desprendimiento de la piel”, aseguró.
La pediatra también planteó que asimismo existe otra variedad que es letal y menos frecuente, y una tercera, que es la distrófica, que se caracteriza por afectar a la piel y a las mucosas. Por este motivo, las ampollas también aparecen en los ojos, la boca, el esófago (en este último caso,provocando trastornos para alimentarse).
En estos casos -agregó-, el desprendimiento de la piel es más profundo y estos chicos tienen más cicatrices. Por este motivo, a los chicos se les pegan los dedos y pierden su función las manos y los pies. Como son niños con inteligencia normal, sufren mucho porque las heridas y ampollas duelen. De esta manera, el tratamiento está dirigido fundamentalmentea aliviar el dolor y a disminuir los roces posibles, para que se disminuya la posibilidad de formación de ampollas.

Genética y de por vida
Por otra parte, la dermatóloga aseguró que se les explica a las mamás de los pacientes con esta patología, que se trata de una enfermedad genéticamente determinada y que la predisposición de la piel a romperse, la va a tener siempre. Por este motivo,comentó que se les dan instrucciones a las mamás para que le coloquen vendas a los chicos, pero antes les deben aplicar vaselina, para que las vendas no se peguen ni se sobre infecten las heridas.
Los problemas de vivir con ampollas
Los pacientes con epidermólisis ampollar (EA) usan ropa holgada del lado del revés para evitar los roces de las costuras; deben evitar las caídas y juegos que puedangenerarles una lesión al menor contacto y tienen que vivir en entornos confortables, sin altas temperaturas, con padres devenidos en enfermeros a tiempo completo.
Es que la fragilidad de su piel por un déficit genético de proteínas (hasta la fecha se conocen más de 10 genes vinculados a este problema), hace que les surjan ampollas en forma espontánea o por un golpe muy leve. Por eso, a las personas...