Poliartritis nodosa

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Poliarterítis nodosa sistémica y
poliarterítis nodosa cutánea
Poliarterítis nodosa en el niño (PAN)
E. González Pascual

POLIARTERITIS NODOSA
SISTÉMICA

anorexia, cansacio, pérdida de peso y decaimiento. Además de los síntomas generales, se
acompaña de otros que van a depender del o
de los órganos afectados. En la piel aparece
una livedo reticularis, con lesiones maculopapulosas,de tipo purpúrico y que pueden complicarse con lesiones necrosantes, y gangrena
periférica, con pérdida de sustancia en los
dedos de las manos y/o pies. Puede haber
nódulos cutáneos dolorosos. A nivel del sistema musculosquelético se pueden presentar
mialgias y/o artalgias que provocan dolores en
las extremidades afectas, que en ocasiones
pueden ser intensos.

Concepto
Se trata de unavasculitis cuya presentación y
etiología pueden diferir de las observadas en
el adulto; afecta arterias de mediano y pequeño calibre. Hoy en día es una de las vasculitis
menos frecuentes en niños.

Etiopatogenia

En el sistema nervioso central pueden aparecer parestesias, polineuropatía, hemiparesias,
ptosis y síntomas encefalíticos.

Es desconocida. Algunos clínicos piensan que
lainfección por estreptococo puede intervenir como agente causal. Sin embargo, la patogenia de las lesiones, es semejante en todos
los grupos de edad.

Manifestaciones clínicas

Cuando hay afectación del riñón, se puede
manifestar con proteinuria y/o hematuria, que
puede provocar un síndrome nefrótico o una
glomerulonefritis progresiva, con elevación
en sangre de la urea y de la creatinina. Un
datoclínico que debemos vigilar siempre ante
la sospecha de PAN es la tensión arterial. La
hipertensión arterial aparece en el 80% de los
pacientes, y puede persistir después de la
inflamación vascular activa, contribuyendo al
deterioro de la función renal. Hoy en día se
puede controlar bien con la medicación, y
esto ha condicionado que no sea un factor de
mal pronóstico.

El cuadro clínicode la PAN, como corresponde a un proceso sistémico, se inicia con
unos síntomas generales que consisten en: fiebre y alteración del estado general, astenia,

En el corazón puede haber afectación del
pericardio, con arritmias, afectación del miocardio, así como alteraciones de las arterias
coronarias con infarto. La cardiopatía se reco-

En el cuadro histopatológico, hay afectación
de lasarterias musculares de pequeño y
mediano calibre, que tiende a presentarse de
manera segmentaria y afecta en particular las
áreas de bifurcación de las arterias. Las lesiones descritas se pueden demostrar en la biopsia de músculo, hígado y por un angiograma
visceral.

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

de microaneurismas y estrechamientos segmentarios de arteriasrenales, hepáticas,
mesentéricas o incluso coronarias. Sin embargo un resultado negativo no excluye el diagnóstico de PAN.

noce como uno de los indicadores clínicos de
peor pronóstico y es responsable después de la
nefropatía, de la mayoría de casos que evolucionan mal.
Tambien el pulmón se puede afectar, dando
lugar a infiltrados pulmonares y derrames
pleurales, así como hemoptisis.Diagnóstico diferencial

Igualmente el aparato digestivo puede resultar
afectado, manifestándose por dolores abdominales, que en ocasiones son intensos, acompañados de sangrado. El espectro clínico es bastante amplio y varía desde síntomas que no
son graves (náuseas, vómitos, diarrea, dolor
abdominal de tipo inespecífico) hasta situaciones catastróficas como hemorragias, obstrucción,perforación o infarto intestinal y
rotura de aneurismas mesentéricos, con todas
sus complicaciones.

En los niños pequeños, el cuadro puede ser
muy similar a la enfermedad de Kawasaki;
parece ser que los hallazgos histopatológicos
son indistinguibles cuando hay afectación de
las arterias coronarias. Existen pequeñas diferencias clínicas que queremos resaltar, ya que
la descamación de la piel...