Premio nobel

PREMIO NOBEL DE MEDICINA 1997: Descubrimiento del prion. Stanley B.Prusiner
He elegido este Premio Nobel para hacer mi trabajo porque cuando en el tema 2 se habló de los priones me llamó mucho laatención, cómo una proteína podía causar tantos daños,pues yo siempre había asociado enfermedad infecciosa a bacterias, virus…
Prusiner comenzó a investigar cuando uno de sus pacientes murió de laenfermedad de Cretzfeld-Jakob. En ese momento se sabía que esta enfermedad neurodegenerativa se podía transmitir por extractos de cerebro, como les ocurría a las tribus indígenas que en ritos caníbalesse comían el cerebro de cadáveres. Prusinerdescubrió el prion, el agente patógeno de estas enfermedades, y demostró que se trataba de partículas puramente proteicas. Lo demostró sometiendo a los priones a distintos tratamientos para alterar a lasproteínas o los ácidos nucleídos, y observo que perdían infectividad si se trataban con fenol pero eran resistentes a enzimas proteasas. Si lo sometían a la acción de enzimas que atacaban específicamentea ácidos nucleídos o radiación UV las partículas no perdían la capacidad de infectar.La primera cuestión que planteó Prusiner fue averiguar dónde se encontraba el gen codificante para esa proteína. El gen se encuentra en los genes de todos los mamíferos quese investigaron, incluido el hombre. El prión era sintetizado en nuestro organismo y se localizó la presencia normal de la proteína en varios tejidos, y sobre todo en las neuronas.
También secomprobó mediante espectroscopia infrarroja que la proteína del prion(PrP) se presentaba de forma normal(PrPc), y en una segunda forma que dio lugar a la enfermedad(PrPSc). Así mismo se demostró que la...