priones

Guía de orientación didáctica
Priones

Enfermedades de especificidad cultural

Propiedades Físicas y Químicas
•Filtrable con poros 25 nm o 100 nm. 
•Es invisibles al microscopio óptico yelectrónico
. 

•Resistente a:
Formaldehido
EDTA
Proteasas ( Tripsina, pepsina ),
Nucleasas
Radiación ultravioleta ( 2540 Å )
Radiación ionizante

Propiedades Biológicas
•Largo periodo de incubación ( meses,años, décadas). 
•No producen respuesta inflamatoria 
•No antigénicos. 
•Patología crónica progresiva. 
•Fatal en todos los casos. 
•Carecen de cuerpos de inclusión. 
•Presencia de ácido nucleico nodemostrada. 
•El único componente conocido es la proteína PrP. 
•Pueden existir en múltiples formas moleculares 
•Periodo de adaptación a nuevos hospedadores. 
•Control genético de la susceptibilidad dealgunas especies. 
•Existencia de distintas cepas.

 

CRONOLOGÍA
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1920 ... Creutzfeldt describe por primera vez un caso de CJD.
1921 ... Jakob describeCJD en tres pacientes.
1938 ... J. Cuillé y P.L. Chelle demuestran que scrapie es transmisible.
1947 ... Primera descripción de TME en Wisconsin.
1957 ... C. Gajdusek y V. Zigas describen por primeravez el kuru.
Gajdusek propone que el kuru se transmite a través del canibalismo.
1959 ... Hadlow pone de manifiesto la similitud entre el kuru y el scrapie.
1965 ... Por primera vez se baraja laposibilidad de la existencia de
moléculas replicativas independientes de los ácidos nucleicos.
1966 ... C. Gajdusek y M. Alpers logra transmitir el kuru a chimpancés
. Hipótesis del ``virus lento.''
1967 ...T. Alper comprueba la resistencia del agente
infeccioso a la radiación ultravioleta 2540 Å.
1968 ... C. Gajdusek transmite CJD a chimpancés.
1970 ... Jacques Monod expresa categóricamente
elparadigma fundamental de la Biología Molecular.
1976 ... Carleton Gajdusek recibe el Premio Nobel de Medicina.
1978 ... Laura Manuelidis transmite CJD a roedores.
1981 ... GSS es transmitido a primates....