quimica analitica

Deicy Piamba Imbachi 20141124764
Oswaldo Ceron 20141125695
Yefersson Cordoba 20141127495

Desarrollo Taller grupal
Química Orgánica Especial

1) La relación entre El vitalismo y la distinción esencial entre la materia orgánica e inorgánica. Esta teoría asumía que la materia orgánica sólo pudo ser producida por los seres vivos atribuyendo este hecho a unavis vitalis inherente en la propia vida. Base de esta asunción era la dificultad de obtener materia orgánica a partirde precursores inorgánicos
Este debate fue revolucionado cuando Friedrich Wöhler descubrió accidentalmente como se podía sintetizar la urea a partir de cianato de amonio en 1828 mostrando que la materia orgánica podía crearse de manera química. Sin embargo aún hoy en día se mantienela clasificación en química orgánica e inorgánica, ocupándose la primera esencialmente de los compuestos del carbono y la segunda de los compuestos de los de los demás elementos.
2) Las deficiencias o enfermedades derivadas al ciclo de la Urea son las siguientes:
Deficiencia de arginasa (hiperargininemia)
La arginasa toma el aminoácido arginina, que es producida por el ciclo de la urea, y ladescompone en dos moléculas, urea y ornitina. La urea es eliminada a través de los riñones y completa el último paso del ciclo de la urea. La deficiencia de arginasa no se caracteriza habitualmente por hiperamonemia (niveles altos de amoníaco sanguíneo) de inicio rápido. Con frecuencia, estos pacientes presentan desarrollo de problemas progresivos de control muscular. También pueden desarrollarconvulsiones y gradualmente perder su función mental.  Por lo general el crecimiento es lento y sin terapia estos pacientes no alcanzan generalmente la estatura adulta normal.  otros síntomas que pueden presentarse de forma temprana en la vida incluyen episodios de irritabilidad, falta de apetito y vómitos. Los episodios graves de hiperamonemia no se observan con frecuencia, pero pueden presentarse.El diagnóstico se realiza por medio de los niveles elevados de arginina en sangre y por medio del análisis de actividad enzimática en glóbulos rojos o por medio de la identificación de una mutación patogénica en ADN.
Deficiencia de argininosuccinato liasa (al) (aciduria argininosuccínica)
La deficiencia de argininosuccinato liasa afecta la capacidad del cuerpo para eliminar el nitrógeno que yase encuentra incorporado en el ciclo de la urea en forma de argininosuccinato). esto provoca hiperamonemia (un aumento en el amoníaco sanguíneo). Este trastorno con frecuencia se presenta con hiperamonemia de inicio rápido en el período neonatal. El defecto de esta enzima es después del punto de la vía metabólica en el que todo el nitrógeno de desecho (amoníaco) ha sido incorporado dentro del ciclocomo argininosuccinato.  estos pacientes pueden también desarrollar tricorrexis nodosa, una apariencia tipo nodosa de cabello frágil, que generalmente resulta de la arginina acumulada
existen reportes de pacientes afectados que nunca han presentado un estado de coma prolongado, pero que no obstante tienen importantes incapacidades del desarrollo.  se están llevando a cabo estudios clínicos paradeterminar si el uso de depuradores de nitrógeno mejorarán el resultado en estos pacientes
El diagnóstico se basa en la presencia de altas cantidades de ácido argininosuccínico en el torrente sanguíneo y en el análisis enzimático directo de los fibroblastos. El diagnóstico prenatal se encuentra disponible por medio del análisis enzimático de amniocitos o muestreo de vellosidades crónicas (cvspor sus siglas en inglés) o por medio de identificación de mutación patogénica en adn.
Deficiencia de carbamoil-fosfato sintetasa(deficiencia cps)
La deficiencia de cpsi también es uno de los tipos más graves de trastornos del ciclo de la urea. la cpsi es una enzima que combina el amoníaco con otras moléculas para producir carbamoil fosfato. este es el primer paso en el ciclo de la urea y...