Regulación De La Biosíntesis De Nucleótido Pirimidina

REGULACIÓN DE LA BIOSÍNTESIS DE NUCLEÓTIDO PIRIMIDINA

Las actividades de la primera y segunda enzimas de la biosíntesis de nucleótido pirimidina están controladas por medio de regulaciónalostérica. La carbamoil fosfato sintasa II, es inhibida por UTP y nucleótidos purina, pero esta activada por PRPP. Además podemos decir que las primeras tres y las últimas dos enzimas de la vía están reguladaspor represión y derepresión coordinadas.

Las biosíntesis de nucleótido purina y pirimidina están reguladas de modo coordinada ya que corren parejas unas con otras, mol por mol lo que sugiere comocontrol coordinado.
La PRPP sintasa, es inhibida por retroacción por los nucleótidos purina y pirimidina que a la ves forma un precursor esencial para ambos procesos.

Podemos mencionar que losseres humanos convierten la adenosina y guanosina en ácido úrico.

Diversos defectos genéticos de la PRPP sintetasa se presentan en clínica como GOTA. Cuando las cifras séricas de urato exceden ellímite de solubilidad, el urato de sodio se cristaliza en los tejidos blandos y las articulaciones, y origina una reacción inflamatoria, artritis gotosa. La mayoría de casos de GOTA reflejananormalidades de la manipulación renal de ácido úrico.

Hay muchos trastornos de catabolismo de purina, aun cuando los estados de deficiencia de purina son raros en seres humanos. Las hiperuricemias puedendiferenciarse con base en si los enfermos excretan cantidades normales o excesivas de uratos totales. Algunas hiperuricemias reflejan defectos enzimáticos específicos y algunas otras son consecutivas aenfermedades como cáncer o psoriasis.

SÍNDROME DE LESCH-NYHAN
Es una hiperuricemia por producción excesiva, que se caracteriza por episodios frecuentes de litiasis por ácido úrico, y un síndromeraro de automutilación, que refleja un defecto de la hipoxantinaguanina fosforribosiltransferasa, un enzima de la recuperación de purina. Además del incremento acompañante de PRPP intracelular que...