Retinoblastoma

1. Introducción El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular más común en los niños.
Los recientes avances como la identificación de mutaciones genéticas, la sustitución de radioterapia de haz externo por quimiorreducción como la modalidad de administración primario, el uso de quimiorreducción para reducir al mínimo el tamaño de la cicatriz de regresión con la consecuente optimización depotencial visual, la identificación de histopatológicas características de alto riesgo después de la enucleación y la provisión de terapia adyuvante para reducir la incidencia de metástasis sistémica, la gestión basada en un protocolo de retinoblastoma con la perforación accidental o cirugía intraocular y un tratamiento agresivo multimodal en la gestión de retinoblastoma orbital han contribuido amejorar los resultados en términos de una mejor supervivencia, recuperación mejorada ojo y el potencial para una visión óptima recuperación.
Dos formas distintas de retinoblastoma están presentes a saber esporádica y familiar (Tabla 1). La mayoría de los casos que se presentan son unilaterales esporádicos. Sólo el 33% de los casos son bilaterales y los (100%) son hereditarios, mientras que el 15%de los casos unilaterales se presentan con tumores multifocales unilaterales son hereditarios. Los casos familiares representan el 10% de los casos y el 90% de los casos se presenta antes de los 4 años.1, 2 En Egipto, después de revisar 321 casos nuevos de retinoblastoma más de 5 años en el Centro Nacional del Ojo y Ojo del Mundo y Laser Center, el estimado número de nuevos casos de retinoblastomaes 100-120 cases/year.3 En un informe reciente de Jordania, el promedio de incidencia ajustada por edad de retinoblastoma fue 9,32 casos por millón de niños al año para niños de 0-5 años4 retinoblastoma constituían el 4,8% de cáncer infantil tratados más de 10 años en el Instituto Nacional del Cáncer en Sudán y se presenta en una fase avanzada en 16 de los 25 casos denunciados.
Em mexico
Laincidencia de retinoblastoma en México es probablemente mayor que la incidencia en todo el mundo, sin embargo, no existe información suficiente sobre las características de esta enfermedad en México. 
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo se llevó a cabo en todos los casos tratados en RB 16 instituciones durante los últimos seis años. Las variables analizadas fueron: edad al momento deldiagnóstico, el sexo, los ojos afectados, tipo de tratamiento y la estadificación patológica.
Resultados: Los autores analizaron 500 casos, rango de edad fue de 0-182 meses. Hubo 364 casos unilaterales (72,8%). Se realizó enucleación en 84,9% de los pacientes. La puesta en escena St Jude fue: 7,4% en estadio I, el 52,8% en estadio II, el 18,0% en estadio III, el 11,4% en estadio IV, no evaluóel 7,2% y el 3,2% de datos faltantes. La quimioterapia se utilizó en el 74,4% de los pacientes. Supervivencia libre de enfermedad fue del 89% a los 73 meses de seguimiento
Retinoblastoma (RB) es el tumor maligno ocular más frecuente en la infancia. 1 En los Estados Unidos, la incidencia es 11 nuevos casos de RB por millón de población de menos de 5 años de edad. 2 En los países en desarrollo,la mayoría de los casos se detectan en etapas avanzadas . 3 - 5 En la actualidad, casi todos los pacientes diagnosticados durante las primeras etapas puede lograr una supervivencia prolongada de la enfermedad libre, 6 ., y al menos 50% de los ojos afectados puede ser preservada 7 En México, RB puede representar el segundo más frecuente tumor maligno sólido en pediatría. 8 Sin embargo, no hayinformación precisa sobre las características de frecuencia y clínicas de RB en el país. En un estudio previo se informó de una serie de 552 pacientes de una sola institución. 9 El estudio incluyó a pacientes diagnosticados en un período de 15 años, con un seguimiento mínimo de 4 años. La institución estudiada es un hospital de referencia nacional, la mayoría de los pacientes eran de las partes del...