reumatologia

ESCLEREDEMA
Se distinguen dos formas:
Forma aguda. Aparición aguda y progresiva de edema indurado en la cara, cuello, parte superior del tronco y extremidades superiores (respeta las manos)habitualmente tras un cuadro de infección respiratoria, que regresa en 12-18 meses sin dejar secuelas. Al contrario de la esclerodermia, los Antibióticos son efectivo en algunos casos.La biopsia cutáneamuestra un excesivo depósito de colágeno con predominio de las fibras largas
Forma crónica. mismas características, pero un curso crónico y asociada, con la diabetes mellitus (complicaciones). No sueleresponder a los antidiabéticos orales, a la D-penicilamina ni al metotrexato.
ESCLEROMIXEDEMA
También se denomina liquen mixedematoso o mucinosis papular.
Se caracteriza por la presencia de pápulasliquenoides que confluyen formando placas, originando un engrosamiento de la piel con acentuación de los pliegues cutáneos.
Afecta a la cara («facies leonina»), cuello, tronco y parte superior delas extremidades.
Suele asociarse con una gammapatía monoclonal o con el mieloma múltiple, y las lesiones regresan tras tratamiento con melfalán.
LABORATORIO
La VSG suele ser acelerada. Sueleencontrarse anemia normocítica hipocroma.
La anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos es más frecuente en los pacientes con nefropatía. 50% de los pacientes presentan hipergammaglobulinemiade estirpe IgG.
Alrededor de un 25% de casos presentan un factor reumatoide con títulos inferiores a los hallados en la artritis reumatoide (AR).
anticuerpos antinucleares (AAN) positivos entreel 40 y el 90%.
Los anticuerpos anti-Scl 70 se detectan en el 20-25% de los pacientes con la forma difusa.
Los anticuerpos anticentrómerose encuentran en el 70-80% de los pacientes afectadospor lasformas limitadas.
IMAGEN
Las radiografías de las manos pueden mostrar una desaparición de los penachos de las falanges distales y una calcificación de las partes blandas.
Los cambios iniciales...