Revisi n bibliografica Púrpura HS




INDICE

1. ¿De dónde surge el término purpura Henoch Schonlein? 3
2. ¿Qué es la Enfermedad Purpura Henoch Schonlein? 3
3. ¿Cuál es la etiopatogenia de la enfermedad? 4
4. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la PHS? 4
4.1. Manifestaciones cutáneas: 5
4.2 Manifestaciones Digestivas: 5
4.3 Manifestaciones articulares: 5
4.4 Manifestaciones Renales:. 6
4.5 Manifestaciones Neurológicas:.6
4.6 Manifestaciones pulmonares: 6
4.7 Manifestaciones Urológicas:. 6
5. ¿Cómo se diagnostica esta enfermedad? 7
6. ¿Cuál es el tratamiento para la PHS? 9
6.1 Afectación cutánea:. 9
6.2 Afectación articular. 9
6.3 Afectación Gastrointestinal. 10
6.4 Afectación Renal. 10
7 ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad? 10
7. Bibliografía 12





























1. ¿De dónde surge el términopurpura Henoch Schonlein?
PHS surge en el año 1801, por el médico inglés William Heberden, quien realizo una descripción clínica de un paciente de 5 años con rash purpúrico, dolor abdominal y hematuria macroscópica. Décadas más tarde, Johan Scholenlein y Eduard H. Henoch completaron la descripción clínica agregando el componente articular (Rojas.J, 2014). No obstante, a pesar de los 200 añostranscurridos desde su descripción, la patogénesis no es totalmente conocida.

2. ¿Qué es la Enfermedad Purpura Henoch Schonlein?

La PSH es la vasculitis más frecuente en la infancia y afecta a pequeños vasos, siendo sus manifestaciones principales en la piel, el tracto digestivo y el riñón. Su curso es generalmente autolimitado pero puede conllevar morbilidad renal a largo plazo (Campos, S. 2014).Representa el 4-8% del total de los casos de vasculitis, con una incidencia anual entre 13,5 y 18 casos por cien mil niños ya que es una afección fundamentalmente pediátrica, y en muy raros casos se da en adultos. La relación hombre/mujer es de 1 a 1,5 varón a 2 mujeres (Angeles, J y Ballona, R. 2007).
Respecto a lo anterior, se debe tener claro que el termino vasculitis se refiere a la inflamacióny necrosis de los vasos sanguíneos y este puede afectar varios órganos y sistemas y sus manifestaciones clínicas van a depender de la localización y el tamaño de los vasos implicados.

3. ¿Cuál es la etiopatogenia de la enfermedad?

La patogenia de la enfermedad aún sigue siendo desconocida pero según distintos estudios, se piensa que es una enfermedad mediada por el depósito de inmunocomplejosmediados por IgA que se depositan en las paredes de los pequeños vasos sanguíneos, predominantemente a nivel de los capilares dérmicos, gastrointestinales y glomerulares. Histológicamente hay inflamación, degeneración de neutrófilos con formación de polvo nuclear, trombosis y necrosis de pequeños vasos sanguíneos con extravasación de eritrocitos. También se suele asociar con la presencia de unagente infeccioso, el más común es el estreptococo beta hemolítico del grupo A, y agentes como parvovirus B19, micoplasma pneumoniae,

yersinia sp., campilobacter jejuni y helicobacter pylori (Angeles, L y Ballona, R. 2007).
Otros estudios indican que la presentación familiar ha sido también reportada y se considera que la predisposición genética tendría un rol en la patogénesis, se han estudiadopolimorfismos en genes que codifican citosinas proinflamatorias, moléculas de adhesión celular y moléculas asociadas con la activación de células endoteliales (Lovillo, C y Cruz, L. 2013).

4. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la PHS?

PHS tiene distintos tipo de manifestaciones, las principales son cutáneas, gastrointestinales, articulares y renales.

4.1. Manifestaciones cutáneas: Lalesiones características es la purpura palpable, que se puede presentar desde petequias hasta grandes equimosis pudiendo estar precedidas de un exantema maculopapular eritematoso o urticarial. Generalmente se localizan en glúteos y miembros inferiores, no obstante puede comprometer miembros superiores, tórax, orejas, espalda y cara. También cabe destacar que al inicio del cuadro se puede...