Síndrome Guillain Barre

Síndrome Guillain-Barré

El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático,caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la de evolución más rápida y potencialmente fatal.
Subtipos del síndrome de Guillain Barré
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda• Neuropatia axonica Aguda
• Neuropatía axonica sensitivo-motora
• Síndrome de Miller Fisher

Epidemiología
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentación: uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos, es rara en niños menores de un año de edad.
Manifestaciones clínicas
Elsíndrome de Guillain Barré se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arreflexica de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas. El modelo más habitual es una parálisis ascendente que el paciente nota al principio como un endurecimiento de las piernas. Característicamente, la debilidad evoluciona en un lapso de horas a pocos días, y a menudo se acompaña de disestesias con hormigueos en lasextremidades. Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos y en el 50% se encuentra paresia facial. En la mayoría de los pacientes es necesaria la hospitalización y alrededor del 30% requieren respiración asistida en algún momento de la enfermedad. Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer. En los casos graves suele haber disfunción vesical. El dolor sordo en losmusculos es otra manifestación frecuente que los pacientes lo comparan al que se siente al dia siguiente después de hacer ejercicio excesivo.

Patogenia
Alrededor de 70% de los casos de SGB son precedidos en una a tres semanas por un proceso infeccioso agudo generalmente respiratorio o gastrointestinal. Infecciones producidas por campylobacter jejuni, virus del herpes, citomegalovirus O virusdel epstein barr. Las vacunas antirrábicas antiguas, que se preparaban de tejido nerviosos están implicadas como factor desencadenante del SGB en los países pobres .El SGB también se observa con frecuencia mayor de la que podría atribuirse al azar a los pacientes con linfoma, incluida la enfermedad de hodgking, VIH y LES.
Fisiopatologia
En el SGB el mecanismo fisiopatológico de la paralisisflácida y de las alteraciones sensitivas es el bloqueo de la conducción. Esta observación es demostrable por medios electrofisiológicos, implica que las conexiones axonicas permanecen intactas. Por tanto la recuperación puede tener lugar tan pronto como se produzca la desmielinizacion. En casos graves se suele producir degeneración axonica secundaria; su intensidad se demuestraelectrofisiológicamente. La mayor intensidad de la degeneración axonica secundaria se relaciona con mayor lentitud en la recuperación y con un mayor grado de discapacidad residual. Cuando el estudio electrofisiológico indica un modelo axonico primario, la explicación es que los axones han sufrido degeneración y se han desconectado de sus objetivos (específicamente, de las uniones neuromusculares) y, por tanto, debenregenerarse para que ocurra la recuperación. En los casos con afección axonica motora en que la recuperación es rápida, se considera que la lesión está localizada en ramas motoras preterminales, lo que permite que tengan lugar rápidamente la regeneración y la reinervación. Otra posibilidad en los casos leves es que los renuevos colaterales y la reinervación a partir de los axones motoressupervivientes cercanos a la unión neuromuscular empiecen a restablecer la continuidad fisiológica con las células musculares a lo largo de un periodo de varios meses.
Datos de laboratorio.
Los datos en LCR son peculiares y comprenden un mayor valor de proteína en dicho liquido [1 a 10 g/L (100 a 1 000 mg/100 ml)] sin pleocitosis acompañante. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal cuando los...