Sd

Goodpasture
Introducción
Sindrome de Goodpasture: Entidad clinica caracterizada por: glomerulonefritis por anticuerpos anti-MBG, asociada a hemorragia pulmonar
Enfermedad de Goodpasture: Es untérmino usado para describir la glomerulonefritis y la presencia de anticuerpos circulantes anti-MBG, sin hemorragia pulmonar
Enfermedad anti-MBG se produce con mayor frecuencia en personas de raza blancaque en personas de raza negra
Los maoríes de Nueva Zelanda.
Predominio en hombres, una razón de 2-9:1
Una incidencia de aproximadamente 0.1 casos por 1 millón
Fisiopatología
Es un transtornoautoinmune
Los autoanticuerpos median la lesión de los tejidos mediante la unión a sus epítopos reactivos (porción de una macromolécula que es reconocida por el sistema inmune) en las membranas basales
Es unareacción de tipo 2 según la clasificación de Coombs y Gell
Los anticuerpos IgG e IgM se unen a los antigenos de superficie formando complejos que activan al complemento iniciando una secuencia queterminará con la eliminación de las células que presentan los antígenos extraños, causando lisis y muerte celular.
Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamadacolágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.
Colageno tipo IV
(el antígeno de Goodpasture)Los anticuerpos se unen aldominio no colagenoso en el extremo carboxilo terminal de la cadena alfa-3 del colageno
Los anticuerpos se dirigen contra una subunidad monomérica de 28 kd presente en el dominio no colagenoso.
Elanti-MBG reacciona con la membrana basal alveolar pulmonar y provoca hemorragia alveolar.
La unión preferencial a la alveolar y las membranas basales glomerulares parece ser causada por una mayoraccesibilidad de epítopos y una mayor expansión de las unidades de colágeno alfa3
En condiciones normales, el endotelio alveolar es una barrera para los anti-MBG
PERO con un aumento de la permeabilidad...