semiologia sistema muscular

Rev Cubana Med 1999;38(4):284-7

PRESENTACIÓN DE CASOS
Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN UN PACIENTE CON
INFARTOS CEREBRALES MÚLTIPLES
Dr. Edmundo Rivero Arias, Dra. María Teresa Cuesta Mejías, Dr. René Zamora Marín y Dr. Leopoldo José
Araujo Pradere

RESUMEN
Se presentó el caso de un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, conantecedentes de enfermedad cerebrovascular isquémica previa y un cuadro típico de demencia, ataxia, mioclonías y cambios típicos en el electroencefalograma con imagenología sugestiva de infartos cerebrales múltiples. Su diagnóstico
sobre todo se basó en la clínica y en los cambios anatomopatológicos que sí
eran típicos de tal entidad. El paciente falleció de complicaciones intercurrentes,
en elcurso de un estado demencial profundo con postración y dependencia
completa.
Descriptores DeCS: SINDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB/complicaciones; INFARTO CEREBRAL/complicaciones.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(CJ) o encefalopatía espongiforme
subaguda es una enfermedad causada por
priones,1 que comparte ciertas características comunes con un grupo de enfermedades neurodegenerativas2,3como son: la
participación del sistema nervioso central
de forma casi exclusiva, su progresión hasta
la muerte en pocos meses o años, su posibilidad de transmitirse mediante un agente
causal con propiedades biológicas y
fisicoquímicas diferentes a los virus convencionales y los cambios anatomopatológicos que incluyen pérdida
neuronal, gliosis reactiva y desarrollo de
vacuolas intraneuronales,dentro de éstas,
el CJ se identifica además por una asociación de demencia de evolución subaguda,

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ataxia y mioclonías generalizadas con descargas periódicas típicas en el electroencefalograma3,4 y, en ocasiones, anormalidades en los ganglios basales y en el nivel
cortical, aunque en el 21 % de los casos
no se observa anomalía alguna.4 El CJ puede ser esporádico, yatrogénico, oincluso
se ha señalado su elevada incidencia en
algunas familias, 5 se ha sugerido su
transmisibilidad por su aparición en pacientes que han seguido tratamiento con hormonas del crecimiento, trasplante corneal
o implantación de duramadre,3,5 las características de esta entidad son casi siempre
inconfundibles cuando el cuadro clínico y
electroencefalográfico se ha instalado en
su totalidad, sinembargo, en ocasiones, se
le puede confundir con cualquiera de las

otras causas de demencia en general y en
particular con el insomnio familiar fatal
por lo común en ambas de cierto grado de
disautonomía y trastornos del sueño.3,6,7
El objetivo de este trabajo es presentar un caso esporádico de enfermedad de
CJ en un paciente con cuadros anteriores
de ataques transitorios de isquemia ycambios imagenológicos sugestivos de infartos
cerebrales múltiples.

nosocomial que requirió, por el grado de
insuficiencia respiratoria al que llegó el
paciente, intubación y posterior
traqueostomía con ventilación mecánica
artificial, todo lo cual mejoró y se trasladó
a Honduras, su país de origen, donde falleció a los 3 meses aproximadamente de
su alta hospitalaria.
ESTUDIOS REALIZADOSPRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 69 años de
edad, con antecedentes de cardiopatía
isquémica en el año 1987, hipertenso controlado, con ataques transitorios previos de
isquemia en 2 ocasiones, de muy breve
duración y del territorio de suplencia
vértebro-basilar, sedentario, sometido a
estrés constante por la actividad social y
laboral que realizaba, que comenzó con un
cuadrogripal que evolucionó a la
bronconeumonía en pocos días, le comenzaron vértigos y ataxia, que interpretamos
como un síndrome de Meniere, varias semanas después, y sin desaparecer tales síntomas y signos, apareció desorientación,
conducta bizarra y trastornos del juicio
críticos, todo lo cual evolucionó a cierto
grado de mutismo y al mes de iniciados
estos trastornos neurológicos se...