Sindrome De Moebius

Síndrome de Moebius:
“La vida sin sonrisas”

¿Se imagina a una persona que no puede sonreír?
Eso es lo que les sucede a los afectados por el síndrome de Moebius, una anomalía congénita que se caracteriza por la falta de expresión facial y que fue descrita por el médico alemán Paul Julius Moebius en 1892.

Quiñone María Agustina- 3er año Fonoaudiología- I.E.S Dr. MiguelCampero-
Año: 2012
¿Qué es el Síndrome de Moebius?
El síndrome de moebius es una compleja anomalía de desarrollo congénito (presente en el nacimiento).
Se caracteriza por la ausencia o subdesarrollo de los nervios que controlan los movimientos faciales (nervio craneal VII ) y de losojos (nervio craneal VI). La mayoría de las personas que padecen del síndrome de moebius tiene debilidad o parálisis completo de los músculos de la cara. Los niños y adultos con parálisis facial pueden que no puedan sonreír, fruncir el seño, levantar las cejas, cerrar los parpados o fruncir los labios. Esto no solo resulta en la falta de expresión facial, pero también puede resultar en el babeo yla dificultad del habla. Actualmente ha recibido otros nombres talescomo Aplasia nuclear congénita, Aplasia nuclear infantil, parálisis oculofacial congénita y diplejía facial.
Otras características del síndrome de moebius incluyen:
* Retrasos motores debido a la debilidad de la parte superior del cuerpo
* Estrabismo (ojos bizcos)
* Ojos secos e irritabilidad
* Paladar alto* Paladar leporino
* Lengua corta o deformada
* Problemas alimentando, el tragar (los tubos son a veces necesarios para prosperar; tenga mucho cuidado con los alimentos sólidos.)
* Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican los labios)
* Problemas en las manos y pies, incluyendo el pie zambo o pie equino y la falta defusión de los dedos (sindactilia)
* Problemas de audición
* Síndrome de polonia (anomalías de la pared del pecho y las extremidades superiores.

Aunque gatean y caminan después, la mayoría de los niños con síndrome de moebius eventualmente se nivelan. Los problemas del habla a menudo responden a la terapia, pero puede que persistan debido a la imposibilidad de mover la lengua y labios. Amedida que los niños crecen, la falta de expresión facial y la incapacidad de sonreír se vuelven los síntomas dominantes más visibles.
Descripción de los 12 pares de nervios
El síndrome de Moebius afecta los sexto y séptimo nervios craneales-no se desarrollan completamente causando parálisis del músculo del ojo y parálisis facial. Los movimientos de la cara, parpadeando, los movimientoslaterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo, doceavo.
1. nervio olfatorio -percibir olor
2. nervio óptico-transmite la información visual
3. nervio Oculomotor-músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales
4.nervio de Trocear-también provee los músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales
5. nervio de Trigémino-músculos de las fuentes para masticar
6. nervio motor ocular externo - Origen anatómico: Puente en el borde inferior por arriba del lado externo de la pirámide bulbar. Función: Motora. Inerva el músculo recto lateral del globo ocular, por lo que permite laabducción del globo (es decir, rotarlo lateralmente).
7. Nervio facial- Unión entre el puente y el bulbo raquídeo (surco ponto bulbar). Función: Mixta. Es el nervio motor de los músculos cutáneos de cara y cuello ( nervio de la expresión), inerva además los músculos de los huesecillos del oído, con excepción del músculo interno del martillo inervado por el trigémino
.Sus fibras sensitivas...