Sindrome De Moebius

Sindrome de Moebius
David Kawano

El síndrome de Moebius es un trastorno no progresivo que se caracteriza por
parálisis facial desde el nacimiento, debido a una agenesia o aplasia de los
núcleos delos nervios craneales VI y VII, lo que provoca parálisis facial y
estrabismo convergente

Cronemberger MF, de Castro-Moreira JB, Brunoni D. Ocular and clinical manifestations of Moebius
syndrome. JPediatr Ophthalmol Strabismus. 2001; 38: 156-62.

Con frecuencia asocia parálisis en otros nervios craneales siendo los
mas frecuentemente afectados el hipogloso (XII), vago (X), acustico
(VIII) yglosofaríngeo (IX).
También pueden presentarse asociadas al s. Moebius malformaciones
musculoesqueleticas como pies zambos, anomalía de Poland y defectos
de reduccion de extremidades tipo amputación(transverso-terminal).

Desde el punto de vista dismorfologico no es realmente un sindrome sino
una secuencia ya que se trataria de un patron de malformaciones
múltiples definido por una anomalia única.Spranger et al, 1982

Historia
• Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con
trastornos congénitos infrecuentes de la región facial y no progresivos,
lo cual fue descritoposteriormente por Paul Julius Moebius, en 1888,
como síndrome de Moebius.

Sahely et al. Síndrome de Moebius. A propósito de un caso.  Rev Ciencias Médicas 2011, vol.15, n.3

Etiología
• Es una enfermedadheterogénea, y las diferentes causas siguen siendo básicamente
desconocidas.
• Se postula hipótesis de que casi siempre hay o bien una agenesia de los núcleos de los
nervios craneales VI y VII, o bienesos nucleos comienzan su desarrollo de forma normal y
posteriormente degeneran por un evento isquémico.

Baraitser, M. Genetics of Moebius syndrome. J. Med. Genet. 14: 415-417, 1977

Etiología
• Sepostula un defecto en la región 13q12.2-q13. El riesgo de recurrencia es muy bajo (1%).
• Se reporta asociación entre el uso de misoprostol y el síndrome de Moebius

Baraitser, M. Genetics of...