Sindrome de valvula pulmonar ausente

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Síndrome de la válvula pulmonar ausente. Evolución, tratamiento y factores asociados a muerte
Irma Miranda Chávez,* Javier Figueroa Solano,* Jorge Alberto Morales Quispe,* Alfredo de Micheli,** Alfonso Buendía Hernández,* Samuel Ramírez Marroquín***

Resumen
De 1991 a 2003 se estudiaron 33 casos con Síndrome de válvula pulmonar ausente (SVPA). Génerofemenino 66%, la mediana de la edad 1.5 años y del peso 11 kg. Veintisiete casos (82%) se asociaron a Tetralogía de Fallot. Se llevaron a corrección de la cardiopatía: 14 enfermos (5 menores de un año). Durante el seguimiento de los pacientes operados, se ha realizado dilatación con balón a un enfermo por estenosis pulmonar; a otro, cambio de prótesis uno y ocho años después de la corrección,respectivamente. En el resto de este grupo de pacientes, las lesiones residuales son de poca cuantía. La supervivencia a 5 años fue de 95.4% en mayores de 6 meses y, en menores, del 30.1% (p = 0.000). De los factores evaluados, se asociaron a muerte: la edad menor de 6 meses al momento de la cirugía (p = 0.003) y asistencia ventilatoria pre-quirúrgica (p = 0.001). Por lo tanto, en nuestro medio, esconveniente tratar de retrasar la cirugía en este grupo de enfermos ya que con o sin ella los pacientes no sobrevivieron. En niños de mayor edad, con pocos síntomas, la cirugía debe postergarse para evitar recambios valvulares.

Summary ABSENT PULMONARY VALVE SYNDROME. EVALUATION, SURGICAL TREATMENT AND RISK FACTORS
From 1991 to 2003 were studied 33 cases with absent pulmonary valve syndrome(AVPS): 66% were female, with a medium age of 1.5 years old and 11 kg of weight. Twenty seven cases (82%) were associated to Tetralogy of Fallot. Fourteen patients (5 younger than 1 year old) had corrective surgery. After the surgery, one patient required ballon pulmonary valvuloplasty for pulmonary stenosis; another one required surgery for changing the pulmonary prothesis one and five years after thefirst surgery. The rest of the patients did not present important problems. The five year survival was 95.4% in patients older than 6 months and 30.1% in younger patients (p = 0.000). As factors associated to mortality were the age younger than six months old (p = 0.003) and mechanical ventilation (p = 0.001) in our population. We suggest to delay the surgery in this group of patients because nosurvival were seen with or without the surgery. In older children with symptoms, the surgery also must be delayed in order to avoid more interventions for changing the pulmonary prothesis. (Arch Cardiol Mex 2008; 78: 79-86)

Palabras clave: Síndrome de la válvula pulmonar ausente, factores de riesgo, tratamiento quirúrgico. Key words: Absent pulmonary valve syndrome, risk factors, surgicaltreatment.

* Médico adscrito al Departamento de Cardiología Pediátrica del INCICH. ** Médico adscrito a Terapia Intensiva del INCICH. *** Cardiólogo Pediatra. **** Investigador del INCICH. ***** Jefe del Departamento de Cardiología Pediátrica del INCICH. ****** Jefe del Departamento de Cirugía de Cardiopatías Congénitas y Pediatría.

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Correspondencia: Dra. Irma Miranda Chávez.Departamento de Cardiología Pediátrica. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” (INCICH, Juan Badiano No. 1, Col Sección XVI, Tlalpan 14080 México, D.F.) Teléfono: 55732911 extensión 1193. Fax: 55730994. Correo electrónico imirch@yahoo.com.mx Recibido: 4 de diciembre de 2007 Aceptado: 18 de enero de 2008

Vol. 78 Número 1/Enero-Marzo 2008:79-86

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I Miranda Chávez y cols.Antecedentes l síndrome de la válvula pulmonar ausente (SVPA) es una anomalía rara, que consiste en falta de desarrollo o formación rudimentaria de las sigmoideas pulmonares con dilatación del tronco y de las ramas de la arteria pulmonar de grados variables. Dicho síndrome fue diagnosticado por Chevers en 1847.1 La incidencia no se ha estimado con exactitud ya que hay enfermos que mueren durante...
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