Sindrome Sha

Síndrome de Hipermovilidad Articular ( SHA)
(Escrito en lenguaje para pacientes)


¿Qué es la hipermovilidad articular?

a.- La Hipermovilidad Articular o Hiperlaxitud Articular es un aumento exagerado de la movilidad de las articulaciones. Este es un problema muy frecuente, que afecta a más del 15% de la población mundial. Estas personas tienen articulaciones hipermovibles, másflexibles o laxas que lo corriente y no tienen ningún síntoma. Muchos ni siquiera saben que son hiperlaxos. Estas personas eran extremadamente ágiles de niños y hacían “trucos malabares” con los dedos (de malabaristas). Algunos con los años se convierten en grandes gimnastas, músicos, bailarines e incluso trabajan en el circo como contorsionistas. Otros a pesar de tener la agilidad, tienen que retirarsede estas actividades por lesiones repetitivas. En algunos casos esta condición es sólo una característica familiar, pero en otros es un problema de salud que necesita atención.

b.- Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA). En algunas personas esta hiperlaxitud se acompaña de debilidad de los tejidos, debido a una falla genética del colágeno, lo que produce síntomas tanto del aparatolocomotor (dolores articulares, bursitis, tendinitis, subluxaciones articulares, dolor de espalda, etc.) como de otros tejidos: prolapso uterino o rectal, hernias abdominales, venas varicosas, piel delgada (transparente) con estrías, fragilidad capilar y mala cicatrización, prolapso de la válvula mitral, miopía, párpados caídos, etc. En estos casos es que hablamos de “Síndrome de HiperlaxitudArticular” (SHA) (hiperlaxitud + síntomas). También se le llama “Síndrome de hipermovilidad articular”. Actualmente se piensa que este cuadro es el mismo que el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) tipo III. El tener hiperlaxitud es como tener fiebre, es un indicador de que algo anda mal. Es necesario recordar que éstos enfermos tienen tejidos débiles, debido a una falla genética del colágeno, por lo que esnecesario descartar patologías asociadas, como disautonomia, artrosis precoz, osteoporosis precoz, discopatías lumbares, tendinitis recurrentes, etc. Algunos jóvenes son altos y desgarbados (hábito marfanoide) y constituyen el 16% de los SHA. Algunas jóvenes son altas y esbeltas, con cuello largo, hombros cuadrados y dedos alargados (con tipo de modelo). Es frecuente que las mujeres con SHAtengan escleras celestes (y no blancas, que es lo normal), lo que en los hombres es infrecuente. Es notorio que actualmente hay muchos adolescentes chilenos altos, lo que también se ha notado en otros países, lo que parece deberse a una mutación genética del colágeno. Algunos de ellos presentan hiperlaxitud, lumbago y otros síntomas de este síndrome, tales como osteoporosis precoz y raramenteruptura espontánea del pulmón (1%).


Los diferentes tipos de Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC) tienen hiperlaxitud articular, de entre ellos nos interesan particularmente:

a) Síndrome de Ehlers-Danlos ( SED). Uno en 6.500. Existen 6 tipos:

• SED hipermovible o SED clásico ( o SED tipo I-II ). Uno en 20.000 nacimientos.
• SED tipo III o SED Hipermovilidad (para muchoslo mismo que el SHA).
• SED vascular ( SEDV) o SED tipo IV (SED-IV).
• SED tipo VI u Cifoescoliótico (u Oculo-Escoliótico).
• SED tipo Artrocalasia (dislocación congénita de caderas).
• SED tipo Dermatoparaxis.


b) Síndrome de Marfan (SMF). Uno en 12.000.

c) Osteogénesis Imperfecta (OI). Uno en 100.000.


El SHA es frecuente en todo el mundo, pero parece ser más frecuenteen España y las poblaciones latinas. Constituye el 25 % de las consultas reumatológicas en España (Guma). Yo lo veo en el 80 % de mis enfermos reumatológicos, debido a que ahora mi consulta es un Centro de Referencia de éstos enfermos. Se estima que en cualquier clínica reumatológica chilena el SHA constituye el 50% de los enfermos, pero no se les diagnostica. “El problema tiende a ser...