transtornos del metabolismo de la Fructuosa

Trastornos del metabolismo de la fructosa
La fructosa 1- fosfato no se fosforila a fructosa 1,6-bisfosfato como la hace la fructosa 6-fosfato, sino que se escindida por la aldosa B adihidroxiacetona fosfato y gliceraldehido.
La velocidad del metabolismo de la fructuosa es mas rápida que la correspondiente a la glucosa, porque las triosas formadas a partir de fructosa 1-fosfato sortean lafosfofructocinasa, la principal etapa limitante de la velocidad de la glucolisis.
la carencia de una de las enzimas claves necesarias para la entrada de la fructosa en las rutas del metabolismointermediario puede dar como resultado una afección benigna como resultado de carencia de fructocinasa o un trastorno grave del metabolismo hepático y renal como consecuencia de la carencia de aldolasa B, la cual se necesita para descomponer la fructosa. (causando intolerancia hereditaria a la fructosa, IHF). El cuerpo no puede transformar su material de almacenamiento de energía, el glucógeno, englucosa y, como resultado, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.. Los primeros síntomas de esta enfermedad aparecen cuando se desteta al bebé y comienza a tomaralimentos que contienen sacarosa o fructosa. se acumula fructosa 1-fosfato, lo que provoca una caída en el nivel de fosfato inorgánico y por consiguiente, de ATP. A medida que disminuye el ATP,aumenta el monofosfato de adenosina (AMP) . En ausencia de Pi, se degradada el AMP y se produce hiperuricemia y acidosis láctica. La menor disponibilidad de ATP hepático afecta a la gluconeogénesiscausando hipoglucemia, los síntomas se pueden identificar Según la severidad de la sintomatología en tres grados de hipoglucemia: leve, moderada y grave.
Hipoglucemia leve: La ligera bajada de laglucemia suele manifestarse con sensación de hambre intensa, mareos, mal humor, irritabilidad, palidez, cansancio, sensación de hormigueo en labios y lengua, temblor, sudoración, cefaleas o palpitaciones....