Trastorno de lipidos

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Trastornos del metabolismo de los lípidos

C.1.Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.1. Trastornos en la absorción intestinal de ácidos grasos decadena larga y/o muy larga:
C.1.1.1. Linfangiectasia intestinal.
C.1.1.2. Enfermedad de Swaschsman.
C.1.1.3. A-β-lipoproteinemia e hipo-β-lipoproteinemia.
C.1.1.4. Citopatías mitocondriales conalteración de función pancreática.
C.1.2. Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson):
C.1.2.1. Deficiencia de lalipoprotein-lipasa endotelial (LPL).
C.1.2.2. Deficiencia de APO C II.
C.1.3. Deficiencias en la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1. Defectosdel transportador de la carnitina.
C.1.3.2. Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II.
C.1.3.3. Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa.
C.1.3.4. Deficiencia de laacil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5. Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo ladeficiencia de la enzima trifuncional.
Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas con triglicéridos de cadena media (MCT) o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena media sin/con ácidosgrasos esenciales. Si existe riesgo o documentación de un déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulosde proteínas y de dextrinomaltosa
C.2. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta:
C.2.1. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media.C.2.2. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.
C.2.3. Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.
Todos ellos...
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