Trastornos Hematologicos

1. TRASTORNOS CUALITATIVOS NO MALIGNOS DE CADA TIPO DE LEUCOCITOS A NIVEL DE NÚCLEO Y CITOPLASMA, SI ES DE FORMA HEREDITARIO O NO.
ALTERACIONES ASOCIADAS AL NÚCLEO DE LOS GRANULOCITOS

Anomalía de Pelger- Hüet: Es una aberración nuclear hereditaria, (1/ 6.000) frecuente de los granulocitos, con hiposegmentación del nucleó. Dado que no hay pérdida de la función celular, su importancia clínicaes mínima. Esta anomalía es autosomica dominante, y las claves para identificarlas son:
1). Núcleo esférico, ovalado o bilobulado con una apariencia característica de Quevedo.
2). Cromatina dispuesta en racimos, demasiado madura para la forma madura para la forma global del nucleó.
3). La mayoría de las células tienen una apariencia similar.
Esta anomalía se debe diferenciar de la seudo -Pelger- Hüet. Estas últimas son un fenómeno adquirido que puede tener cierta importancia clínica. Los núcleos de estas células son menos densos que los de las normales o los de las de Pelger- Hüet, y el citoplasma puede ser hipogranular. Las células seudo - Pelger- Hüet pueden encontrarse en situaciones de gran estrés (como las quemaduras, reacciones a fármacos e infecciones), síndromesmielodisplasicos, leucemia granulocitica crónica y leucemia aguda.
Hipersegmentación hereditaria: Es un trastorno autosomico dominante, y no reviste importancia clínica. Este cuadro debe diferenciarse de la Hipersegmentación observada en las anemias megaloblásticas (deficiencia de vitamina B12 o acido fólico, o mutaciones puntuales que afectan la replicación del ADN) y de la hipersegmentación adquirida(también conocida como deformidad por gemelización).
La gemelización es un término que describe un núcleo con simetría axial o una imagen en espejo en la construcción del núcleo. Se trata de una anomalía adquirida y toma importancia clínica en situaciones de stress, neoplasias y tratamientos con algunos regímenes oncológicos.

ALTERACIONES ASOCIADAS AL CITOPLASMA DE LOS GRANULOCITOS

Anomalía deAlder - Reilly: Es un trastorno hereditario que puede transmitirse como posible trastorno recesivo en el que la disminución de la degradación mucopolisacarida provoca el deposito de mucopolisacaridos (lípidos) en el citoplasma de la mayoría (si no todas) las células. Estos depósitos se denominan cuerpos de Alder – Reilly y cuando se tiñen, se asemejan a gránulos metacromaticos (color violeta oscuroa lila) y puede ser difícil distinguirlos de las granulaciones toxicas. La penetrancia de su herencia puede variar de una granulación anormal presente en los neutrofilos a una anormal presente en todas las células de la serie blanca. En su manifestación más grave, los eosinofilos y los basofilos pueden presentar una mayor granulación fuera de lo común, por lo que es muy difícil distinguir uno deotro. Son muy frecuentes en los pacientes con síndrome de Hurler y de Hunter.
Síndrome de Chédiak - Steinbrinck - Higashi: Es un síndrome hereditario, es más conocido como Chédiak – Higashi; es un cuadro autosomico recesivo poco frecuente en el que se observan lisosomas peroxidasa – positivo inusualmente grandes en la mayoría de las células del cuerpo. Esta fusión de gránulos esta presente enmuchos sitios, como los melanosomas, cuya alteración provoca el albinismo. La falta de control en la membrana granular es lo que parece provocar la aparición de gránulos primarios, secundarios y mixtos (primarios y secundarios) de gran tamaño.

Cuerpos de Döhle: Es un trastorno no hereditario. Se desarrollan en el citoplasma de los granulocitos de pacientes con infecciones o cuadros de estrés, sonesféricos u ovalados, tiene alrededor de 1- 5 micras de diámetro y están compuestos de cadenas de ARN ribosómico. Su color varía de gris a celeste con la tinción.
Los cuerpos de Döhle aparecen inmediatamente después de la inducción del stress, lo que sugiere que afecta los depósitos celulares. Si bien se desconoce el mecanismo exacto mediante el que se produce, se asociación con una gran...