Tumor de Wilms
Páginas: 13 (3128 palabras)
Publicado: 3 de noviembre de 2013
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Titulo: NEFROBLASTOMA EN LA INFANCIA (tumor de Wilms)
Dra. Caridad Verdecia Cañizares
Especialista de segundo Grado en Cirugía Pediátrica y Ontología
J del Servicio de Oncología del Hospital Pediátrico "William Soler".
Miembro de la Comisión Nacional de Cáncer Infantil.
INTRODUCCIÓN
El tumor de Wilms es la neoplasia maligna renal más frecuente en niños. Su incidenciaanual en Cuba es de aproximadamente 16 a 20 casos en niños menores de 15 años de edad, para una tasa de 0.7 por 100 000 habitantes (Año 1995, datos del RNC informados en el Anuario Estadístico del MINSAP del año 1999.
Tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica que se origina en el riñón, probablemente por una proliferación anormal del blastema metanéfrico, precursor del tejido renalnormal definitivo.
Altamente maligna de carácter embrionario
Descrito por primera vez por Thomas Rance en 1814.
1899.- Dr. Carl Max Wilhelm Wilms lo denomina como Tumor Renal típico de la infancia originado de remanentes renales inmaduros y compuestos por blastema renal, túbulos displásticos y soporte mesenquimal o estroma.
El diagnóstico de esta entidad se identifica basado por estudios deimágenes (ecografía) pudiendo detectar ganglios linfáticos de tamaño anormal, extensión intravascular del tumor, así como metástasis hepáticas y otros estudios como la TAC. El diagnóstico mediante la BAAF es controvertido pero en nuestro medio, no han ocurrido diseminaciones del tumor y en manos de patólogos experimentados el diagnóstico se ha establecido con un alto índice de certeza en pacientes contumor de Wilms de histología favorable y anaplasia, lo que estuvo asociado a un pobre pronóstico. También se demostró la pérdida de heterocigocidad del cromosoma 1p, que se presentó en el 11% de los niños estudiados con T. de Wilms, asociado también a un pobre pronóstico.
También fue demostrada la pérdida de la heterocigocidad del cromosoma 11p (33% casos) y esto ocurrió en variedadeshistológicas invasivas del tumor.
El Nefroblastoma o Tumor de Wilms en la Infancia es un modelo de los tumores que en el niño responden bien al tratamiento oncoespecífico: Quimioterapia y radioterapia Dentro de las drogas citostáticas más empleadas a partir de los años 1960 y vigentes hasta la actualidad tenemos la Vincristina (ONCOVIN) y la Actinomicina-D y una tercera droga que se emplea en estadios másavanzados que es la Doxorrubicina
En el decursar de los años se vio que el efecto tóxico principal de ésta última era la cardiotoxicidad, surgieron así otros medicamentos que se emplean en esta variedad de tumor como la Ifosfamida, el Etopoxido y el Carboplatino, ninguno excento de toxicidad. La estrategia actual es de lograr la combinación terapéutica con mayor posibilidad de cura y con elmenor número de secuelas tardías. Existen grandes ensayos terapéuticos internacionales con éste objetivo, son los grupos cooperativos: National Wilms Tumor Study (NWTS) y la Sociedad Internacional de Oncología Pediatrica (SIOP). Actualmente el 90% de los niños con Nefroblastoma se curan, sin secuelas graves gracias a el empleo de la quimioterapia pre-operatoria citorreductora, a las técnicasquirúrgicas cada vez más desarrolladas y a la reducción de las dosis de irradiación que se empleaban antiguamente, así como la irradiación cada vez más selectiva al sitio del tumor en determinadas etapas de la enfermedad.
Antecedentes
En los años 1960 a 1966 la sobrevida de estos pacientes era muy baja de aproximadamente un 27%, era cuando la Cirugía y la Radioterapia eran las armas terapéuticasfundamentales, comenzando a aplicarse a partir de entonces la quimioterapia con Vincristina y Actinomicina D, poco a poco fue incrementándose la sobrevida a dos años a un 33% en 1972.
Cada vez se fue perfeccionando el tratamiento de estos pacientes hasta lograr una sobrevida de un 75%, parejo a lo observado en países desarrollados y con el empleo de la quimioterapia pre-operatoria, la...
Titulo: NEFROBLASTOMA EN LA INFANCIA (tumor de Wilms)
Dra. Caridad Verdecia Cañizares
Especialista de segundo Grado en Cirugía Pediátrica y Ontología
J del Servicio de Oncología del Hospital Pediátrico "William Soler".
Miembro de la Comisión Nacional de Cáncer Infantil.
INTRODUCCIÓN
El tumor de Wilms es la neoplasia maligna renal más frecuente en niños. Su incidenciaanual en Cuba es de aproximadamente 16 a 20 casos en niños menores de 15 años de edad, para una tasa de 0.7 por 100 000 habitantes (Año 1995, datos del RNC informados en el Anuario Estadístico del MINSAP del año 1999.
Tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica que se origina en el riñón, probablemente por una proliferación anormal del blastema metanéfrico, precursor del tejido renalnormal definitivo.
Altamente maligna de carácter embrionario
Descrito por primera vez por Thomas Rance en 1814.
1899.- Dr. Carl Max Wilhelm Wilms lo denomina como Tumor Renal típico de la infancia originado de remanentes renales inmaduros y compuestos por blastema renal, túbulos displásticos y soporte mesenquimal o estroma.
El diagnóstico de esta entidad se identifica basado por estudios deimágenes (ecografía) pudiendo detectar ganglios linfáticos de tamaño anormal, extensión intravascular del tumor, así como metástasis hepáticas y otros estudios como la TAC. El diagnóstico mediante la BAAF es controvertido pero en nuestro medio, no han ocurrido diseminaciones del tumor y en manos de patólogos experimentados el diagnóstico se ha establecido con un alto índice de certeza en pacientes contumor de Wilms de histología favorable y anaplasia, lo que estuvo asociado a un pobre pronóstico. También se demostró la pérdida de heterocigocidad del cromosoma 1p, que se presentó en el 11% de los niños estudiados con T. de Wilms, asociado también a un pobre pronóstico.
También fue demostrada la pérdida de la heterocigocidad del cromosoma 11p (33% casos) y esto ocurrió en variedadeshistológicas invasivas del tumor.
El Nefroblastoma o Tumor de Wilms en la Infancia es un modelo de los tumores que en el niño responden bien al tratamiento oncoespecífico: Quimioterapia y radioterapia Dentro de las drogas citostáticas más empleadas a partir de los años 1960 y vigentes hasta la actualidad tenemos la Vincristina (ONCOVIN) y la Actinomicina-D y una tercera droga que se emplea en estadios másavanzados que es la Doxorrubicina
En el decursar de los años se vio que el efecto tóxico principal de ésta última era la cardiotoxicidad, surgieron así otros medicamentos que se emplean en esta variedad de tumor como la Ifosfamida, el Etopoxido y el Carboplatino, ninguno excento de toxicidad. La estrategia actual es de lograr la combinación terapéutica con mayor posibilidad de cura y con elmenor número de secuelas tardías. Existen grandes ensayos terapéuticos internacionales con éste objetivo, son los grupos cooperativos: National Wilms Tumor Study (NWTS) y la Sociedad Internacional de Oncología Pediatrica (SIOP). Actualmente el 90% de los niños con Nefroblastoma se curan, sin secuelas graves gracias a el empleo de la quimioterapia pre-operatoria citorreductora, a las técnicasquirúrgicas cada vez más desarrolladas y a la reducción de las dosis de irradiación que se empleaban antiguamente, así como la irradiación cada vez más selectiva al sitio del tumor en determinadas etapas de la enfermedad.
Antecedentes
En los años 1960 a 1966 la sobrevida de estos pacientes era muy baja de aproximadamente un 27%, era cuando la Cirugía y la Radioterapia eran las armas terapéuticasfundamentales, comenzando a aplicarse a partir de entonces la quimioterapia con Vincristina y Actinomicina D, poco a poco fue incrementándose la sobrevida a dos años a un 33% en 1972.
Cada vez se fue perfeccionando el tratamiento de estos pacientes hasta lograr una sobrevida de un 75%, parejo a lo observado en países desarrollados y con el empleo de la quimioterapia pre-operatoria, la...
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