tumore y nervios perifericos

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Tumores de nervios periféricos.
Tumores malignos de la vaina del nervio periférico.

También denominado schwannoma maligno, neurofibrosarcoma, neurilemoma maligno y sarcoma neurogénico, es unalesión neoplásica maligna originada en las células de Schwann de la vaina del revestimiento de los nervios periféricos.
Se localiza con mayor frecuencia en las partes profundas de la cabeza, cuello,columna y extremidades inferiores. Esta neoplasia, es la responsable de alrededor del 5% de los sarcomas de tejidos blandos, con una incidencia de 1 caso por millón de personas-año.
Se ha asociado adiferentes factores, siendo el más implicado (hasta en el 50% de los casos), la presencia de neurofibromatosis 1 (NF1);
Neurofibromatosis
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos del sistemanervioso que afectan principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las células neurales (nerviosas).
Estos trastornos ocasionan tumores que crecen en los nervios y producen otrasanormalidades tales como cambios en la piel y deformidades en los huesos. Las neurofibromatosis ocurren en ambos sexos, en todas las razas y grupos étnicos. Se transmiten a la descendencia de formaautosómica dominante. Los científicos han clasificado los trastornos como neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y neurofibromatosis tipo 2 (NF2) cada una con una alteración en un cromosoma diferente (171 y 222respectivamente). Existen otros tipos o variantes de neurofibromatosis, pero éstas no han sido definidas aún.
La Neurofibromatosis 1 o Enfermedad de Von Recklinghausen, fue descrita por vez primera en el1882 por Friedrich Daniel Von Recklinghausen, un patólogo alemán. Desde entonces, está claro no tan sólo que las neurofibromatosis son una de las enfermedades genéticas más comunes, sino también quehay diversas expresiones diferentes de la enfermedad. La forma descrita por Von Recklinghausen es, con diferencia, la más común, llegando aproximadamente al 85% de los casos.
La neurofibromatosis...