Tumores Ventriculares

GUIA DE PRACTICA CLINICA TUMORES VENTRICULARES
I.- NOMBRE Y CODIGO: TUMORES INTRAVENTRICULARES CODIGOS CIE 10: TUMOR MALIGNO DEL VENTRICULO CEREBRAL: TUMOR BENIGNO DEL CONDUCTO CRANEOFARINGEO: II.- DEFINICION: Son procesos expansivos que ocupan el espacio intraventricular, ya sea por que se encuentran totalmente dentro del ventrículo o nacen de alguna de las paredes del mismo. Etiología: -Síndromes neurocutaneos: Están asociados a defectos genéticos y anomalías Cromosomicas. - Virus: En algunos tipos de tumores intraventriculares. (Papovavirus) - Las radiaciones - Agentes químicos: nitrosaminas y derivados Fisiopatología: La mayoría de procesos expansivos que ocupan un espacio dentro del sistema ventricular pueden producir obstrucción del pasaje del líquido cefalo raquídeo (LCR)conduciendo a una hidrocefalia obstructiva. Algunos tumores intraventriculares sin embargo producen hidrocefalia por hiperproduccion de LCR, disminución en la reabsorción de LCR por múltiples microsangrados del tumor hacia el espacio intraventricular o por aumento de proteínas en el LCR. Incidencia: La incidencia según localización y tipo es: Tumores del III ventrículo: Craneofaringiomas: 2.5%-4% de todoslos tumores cerebrales (50% en niños) Quistes coloides del III ventrículo (Quistes neuroepiteliales): 2% de autopsias según Russell y Rubestein y 0.5 a 1% de todos los tumores intracraneales (4) Tumores de los ventrículos laterales: Tumores de los plexos coroideos 0.4 a 10% de todos los tumores intracraneales, 70% en menores de 2 años (1) Ependimomas: 6 a 12% de todos los tumores intracranealesdel niño Neurocitomas menos del 1% de lo tumores en intracraneales en adolescentes y jóvenes adultos. Meningiomas intraventriculares: 15% de todos los meningiomas intracraneales en la infancia (80% en los ventrículos laterales) Teratomas 0.5% de todos los tumores intracraneales en la infancia. Astrocitomas de células gigantes: Su incidencia se estima en 1⁄100,000 a 1⁄150,000 personas.

C71.5D35.3

Los datos varían según el lugar de estudio y tipo de población estudiada, así por ejemplo: Tipo Astrocitomas Papilomas Subependimoma Meningioma Teratoma Ependimoma Hemangioma Quiste epitelial Carcinoma renal Internacional % HNGAI % 25 58 25 7 10 14 10 7 10 0 5 7 5 0 5 0 5 0

Tumores del IV ventrículo: Ependimomas 5 a 6% de los gliomas intracraneales y 69% afecta a niños (constituyen el 9%de los tumores pediátricos) 60 a 70 % son infratentoriales. Meduloblastomas 15 a 20 % de tumores intracraneales en niños III.- FACTORES ASOCIADOS: Medio ambiente: Determinados tumores tales como el ependimoma y los papilomas se han relacionado con virus del tipo polioma. Otros estudios han encontrado aumentos estadísticamente significativos de tumores intracraneales en niños inmunizados con lavacuna de polio Salk contaminada accidentalmente con papovavirus (SV-40) vivos, estos tumores fueron del tipo meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma y astrocitoma. (7) Por otro lado las radiaciones y algunos agentes físicos y químicos son considerados como cancerigenos para el SNC. (Por ejemplo: sales de plomo, fluoroenilacetamidas, compuestos N-nitrosos, acrilonitrilos) (3) Estilos de vida:En un trabajo se encontró una tendencia protectora asociada al consumo de determinados alimentos como las vitaminas A y C, acido fólico, vegetales, zumos de frutas, uso de polivitaminicos y de hierro. (2, 6) Factores hereditarios: Algunos tipos de tumores tales como los astrocitomas a células gigantes se presentan con mucha frecuencia en niños afectados de esclerosis tuberosa la cual es unaanomalía hereditaria con carácter autosomico dominante con una penetrancia superior al 80%. IV.- CUADRO CLINICO: Grupos de signos y síntomas según localización: - En general: La mayoría de los tumores intraventriculares producen un cuadro de hipertensión endocraneal secundario al volumen de la masa tumoral o a la hidrocefalia secundaria.

- Los tumores del III ventrículo: producen rápidamente un...