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LEUCEMIAS AGUDAS

Concepto

Las leucemias agudas (LA) son enfermedades de origen todavía no bien aclarado se
caracterizan por una proliferación incontrolada de una clona de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la médula ósea (donde condicionan una supresión del crecimiento y la diferenciación de las células hematopoyéticas normales) e invaden la sangre periférica yotros órganos. Aunque su curso es habitualmente agudo, la inmadurez de la célula que prolifera es lo que define a una leucemia como aguda y la distingue de las leucemias crónicas, que afectan a células más diferenciadas de la hematopoyesis.
Produce un descenso de las células normales de las tres series hematopoyéticas (pancitopenia).tabla valores normales bh, imagen de hematopoyesis

Lasleucemias agudas suponen un 3% de las neoplasias y el 50% de todas las leucemias.

Etiología

Factores genéticos: enfermedades hereditarias que cursan con alteraciones cromosómicas (fragilidad o inestabilidad) como la anemia de Fanconi, síndrome de Down (aumento del riesgo 10-20 veces de leucemias linfoblásticas), ataxia-telangiectasia, síndrome de Klinefelter o síndrome de Bloom.

Factoresinfecciosos: el virus de Epstein-Barr (VEB) está relacionado con LAL-L3.

Factores físicos: radiaciones ionizantes.

Factores químicos: alquilantes (melfalán, clorambucil), benceno (Ej. industria del calzado), cloranfenicol, inmunosupresores (post-trasplantados renales).

Clasificación2

* Leucemias Agudas Mieloblásticas -LAM- 80% en adultos y 20% en niños.
Clasificación FAB:

M0:leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación mieloide.
M1: leucemia aguda mieloblástica sin maduración.
M2: leucemia aguda mieloblástica con maduración.
M3: leucemia aguda promielocítica.
M4: leucemia aguda mielomonocítica.
M5:
• M5a: leucemia aguda monoblástica.
• M5b: leucemia aguda monocítica.
M6: eritroleucemia.
M7: leucemia aguda megacarioblástica.

* Leucemias AgudasLinfoblásticas -LAL- 20% en adultos y 80% en niños.
- Clasificación FAB:
• L1: leucemia aguda de blastos pequeños.
• L2: leucemia aguda de blastos grandes.
• L3: leucemia aguda tipo Burkitt (citoplasma vacuolado y muy basófilo). Relacionada con el VEB.

Clasificación según marcadores inmunológicos (por citometría de flujo)

• Linfoblásticas de origen B: se dividen en Pro-B, Común, Pre- B y Madura.Las más importantes son la LAL-B Común, que se caracteriza por expresar típicamente el marcador CD10 (CALLA), y la LAL-B Madura, que expresa inmunoglobulinas Kappa o Lambda y que se corresponde con la L3 (LAL o LNH BURKITT) con blastos hipervacuolados PAS negativos con positividad para la tinción de rojo al aceite y con translocación típica t(8;14) con sobreexpresión de c-myc
.
• Laslinfoblásticas de origen T, que se dividen en Pro-T, pre- T, Cortical y Madura; son menos frecuentes que las LAL-B.

Epidemiología.

La incidencia de las LA es de 3-5 casos/ 100.000 habitantes y ete una tendencia al aumento.. Constituyen las neoplasias más frecuentes en la infancia (30%). Predominan ligeramente en los varones (60%). Con respecto a su distribución por edades cabe señalar que lascongénitas y neonatales son poco frecuentes, existe un pico de frecuencia entre los 2 y 5 años (debido a LAL), la incidencia de LA decrece hasta los 30 años. No parece haber diferencias sustanciales en la prevalencia de LA entre las distintas raza o áreas geográficas, el entorno rural o urbano, ni entre las distintas clases sociales. Las diferencias registradas en algún estudio se deben fundamentalmentea variaciones en el registro de los casos o a diferencias en el nivel médico entre los distintos países o regiones.

Patogenia.

Aunque el proceso de la leucemogénesis no está aclarado por completo, en los últimos años se han efectuado grandes avances en el conocimiento de los mecanismos que determinan la transformación maligna de las células precursoras de la hematopoyesis. En lo que...