S Ndrome De Rett

Páginas: 4 (892 palabras) Publicado: 19 de junio de 2015
Introducción


A continuación describiremos uno de los síndromes más
comunes dentro de los trastornos en niños. Cabe
destacar que es una enfermedad neurodegenerativa que
afecta principalmente aniñas.



Esto producto del gen afectado en el cromosoma X.
Ciertamente no es una enfermedad hereditaria, lo cual la
incidencia es prácticamente al azar.



Existen ciertos síntomas que describen lapatología
confundidas muchas veces con otros síndromes producto
de lo desconocido de esta enfermedad.



Hoy en día cada vez se va adquiriendo más
conocimientos acerca del síndrome por consiguienteciertos tratamientos para rehabilitar. A continuación
mencionaremos en que consiste la enfermedad, su
incidencia y síntomas específicos, entre otros.

Definición


El síndrome de Rett es un procesodegenerativo y
progresivo del sistema nervioso.



Se presenta casi exclusivamente en niñas.



Clínicamente, el trastorno se manifiesta con alteraciones
en la comunicación, el intelecto y la motricidadfina y
gruesa.



El proceso básico se distingue por una desaceleración
global del desarrollo psicomotriz, perdida subsiguiente de
las habilidades motrices y cognoscitivas ya adquiridas,
acompañadasde ataxia, apraxia, autismo, discapacidad
intelectual y movimientos estereotipados de las manos.

Epidemiologia


Considerado como el proceso mas común de los trastornos
neurodegenerativos de laniñez.



Es la única enfermedad mas común entre las niñas con
discapacidad intelectual severo, hasta 1986 se había
reconocido 1.000 casos aproximadamente en todo el mundo,
y su prevalencia parece mayorque la de fenilcetonuria.



En 1987 se informaron 1.250 casos mundialmente, y en 1990
se habían informado 1.420 casos en todo el mundo. Se ha
estimado que por lo menos una en 10.000 a una en15.000
niñas que nacen, desarrollaran el síndrome de rett.

Etiología y fisiopatología


Causados principalmente por una mutación en el gen MECP2,
que se encuentra en el cromosoma X.



Es uno de los...
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