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ACTUALIZACIÓN

Leucemias agudas
en el adulto
D. Hernández Maraver, J. Gracia Colldeforns,
T. Cobo Rodríguez y F. Hernández Navarro
Servicio de Hematología. Hospital Universitario LaPaz.
Madrid.

Introducción
Las leucemias agudas forman un heterogéneo grupo de enfermedades que difieren en etiología, historia natural, pronóstico y respuesta al tratamiento. Un correcto diagnóstico
y clasificación es clave para identificar subtipos específicos
con características biológicas particulares que los hacen susceptibles a tratamientos dirigidos. Desde 1976 hasta 1999 las
clasificacionesfranco-americano-británica (FAB), morfológica-inmunofenotípica-citogenética (MIC) y de la Organización Mundial de la Salud (OMS), han ido incorporado los
avances en inmunofenotipo y análisis genético y molecular a
la que sigue siendo la base del diagnóstico, la morfología. El
objetivo de este capítulo es proporcionar al médico general,
además de las pautas de actuación clínica ante el pacientecon
sospecha de leucemia, una revisión de los criterios actuales
de diagnóstico y clasificación de las leucemias agudas con especial atención a los subtipos más frecuentes, y describir los
esquemas actuales de tratamiento quimioterápico, las indicaciones del trasplante de progenitores hematopoyéticos y las
nuevas terapias dirigidas que han modificado sustancialmente el pronóstico de algunossubgrupos.

Etiología y epidemiología
En la población general, la incidencia de leucemia aguda
(LA) es de 1 a 10 casos/100.000 habitantes y año. La leucemia linfoblástica aguda (LLA), es principalmente una enfermedad de la infancia (75% de los casos afectan a niños menores de 6 años) y su incidencia disminuye con la edad con
un leve incremento después de los 35 años y un segundo pico
de incidencia a partirde los 801. La incidencia de LLA ha
permanecido estable durante décadas aunque recientemente
se ha observado un discreto aumento cuya causa es desconocida, a diferencia de la leucemia mieloblástica aguda (LMA)
cuya incidencia ha permanecido estable desde los años 60 y
aumenta con la edad de manera que constituye el 90% de las
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Medicine 2004; 9(21): 1314-1324

PUNTOS CLAVE
Presentaciónclínica y evaluación diagnóstica.
Es un proceso integrador de una historia
detallada, exploración física completa, examen
morfológico y de laboratorio de la sangre
periférica y la médula ósea, estudio de
coagulación, bioquímica sérica y punción lumbar
diagnóstica.
Clasificación. La citología y la citoquímica son el
primer paso esencial en el diagnóstico y la
clasificación de las leucemias agudas. Lainformación adicional se obtiene del
inmunofenotipo, el análisis citogenético y
molecular (ADN o ARN).
Mecanismos genéticos. En la leucemia
linfoblástica aguda (LLA) son principalmente:
a) expresión disregulada de genes
estructuralmente intactos (MYC); b) expresión
de factores de transcripción quiméricos
(TEL-AML1; MLL, etc.); c) translocaciones
que codifican proteínas con actividad
tirosina kinasa, yd) anomalías numéricas de los
cromosomas.
Las alteraciones genéticas en la leucemia
mieloblástica aguda (LMA) implican la pérdida de
genes de supresión tumoral (p53) y la mutación
de oncogenes (ras). Por último, las alteraciones
numéricas y deleciones cromosómicas son
también comunes en la LA.
Factores pronósticos. La edad y la t (9;22)
son los principales factores pronósticos que
condicionan laremisión completa en LLA.
La edad es un factor pronóstico independiente
en LMA.
Tratamiento. El tratamiento de las LLA se basa en
esquemas de poliquimioterapia secuencial. En
LMA consiste en una frase inicial de inducción a
la remisión y una fase posinducción para eliminar
enfermedad residual “oculta”.

leucemias agudas en adultos. La etiología sigue siendo desconocida. Existen factores...