4 Coag Nonplatelet Hemostatic disorders
Páginas: 10 (2303 palabras)
Publicado: 29 de septiembre de 2015
Nonplatelet Hemostatic disorders
La coagulación de la sangre es activada por expsosicieon de tejidos en los sitios de lesión, llevando a la generación de trombina. La trombina por tanto, activa a las plaqeutas, como a los factores XI, VIII y V, y también inicia la activación sequencial de los facotres XI, IX y X y la protrombina en la plaqueta activada , llevando a la generación de suficientetrombina para convertir el firibnogeno en fibrina.
Las plaquetas localizan la coagulación al sitio de lesión, y protgen las enzimas coagulativas por medio del plasma e inhibidores de la coagulación evitando asi CID. Anomalías en esta vía lleva a mala hemostasia que es indpendiente de las plaquetas y pueden ser heredadas o adquiridas.
Los desordenes hemostáticos no plaquetarios se dividen en 2grupos, dependienod si incrementan (trombosis) ó decremtnan (hemorragia) la coagulación. Algunos pueden tener eventos tanto trombóticos como hemorrágicos.
Disorders of nonplatelet hemostasis
Coagulation-promoting conditions
Procoagulant afibrinogenemia/dysfibrinogenemia
Protein C deficiency
Protein S deficiency
Antithrombin III deficiency
Factor V Leiden deficiency
Activated protein C resistance(aPCR)
DIC
Coagulation-impeding conditions
Anticoagulant afibrinogenemia/dysfibrinogenemia
Factor V deficiency
Factor VII deficiency
Factor X deficiency
Factor XI deficiency
Factor XII deficiency
Factor XIII deficiency
Hemophilia A
Hemophilia B
Hypoprothrombinemias
Afibrinogenemia/disfibrinogenemia
Fisiopatología
Desórdenes fibrinogénicos pueden tener etiología congénita o adquirida;cualitaivos ó cuantitativos.
Afibrinogenemia congénita se define como ausencia de fibrinógeno (I) en la sangre.
Disfibrinogenemia se clasifica como alteración cualitativa causada por defectos estructurales.
Los defectos más comunes son en los fibrinopeptiods y sus sitios de acción.
El segundo más común involucra la región de polimerización gama.
Existen muchos mecanismso por los cuales puede haberdisfibrinogenemia.
La mortalidad depende de severidad de las hemorragias ó complicaciones trombóticas.
Presentación
La mayoría con difibrinognemeia son asintomáticos, auqnue algunos presentan tanto sangrado como tromboembolismos.
Son raros los que sufren sangrados profusos y se limita a sangrado postparto.
Implican un gran problema obstétrico porque incrementan el riesgo de sangrado en elprimer trimiestre, aborto, y trombosis postparto.
El dx se considera en pacientes que han tenido sangrado o trombosis inexplicables, y alto nivel de sospecha en deficiencias de proteína C y S.
El dx de laboratorio es difícil. Pueden verse afectado por enfermedades hepáticas ó CID donde se decremtna, y en inflamación ó embarazo donde se aumenta.
Por lo tanto, la tromboelastografía es consideradala medida más adecuada. El tx más adecuado es el remplazo por plasma fresco, criprecipitado y fibirnogeno inactivado purififcado. Los nivelves se deben mantener por arriba de .60 g/L en normales, más de 1g/L los de problemas congénitos y más de 150g/L durante el parto.
Desordenes hemostáticos no plaquetarios vascualres y no-vasculares
Cryoglobulinemias
Multiple myeloma
Waldenstrommacroglobulinemia
Henoch-Schonlein purpura
Hyperglobulinemic purpura
Cavernous hemangioma
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
Pseudoxanthoma elasticum
Ehlers-Danlos syndrome
Scurvy
Cushing syndrome
Shwartzman phenomenon
Disseminated intravascular coagulation
Vitamin K deficiency
Hemorrhagic disease of newborns
von Willebrand disease
Waterhouse-Friderichsen syndrome
Wiskott-Aldrich syndrome
Desordenesrelacionados con circulación anormal de proteínas
Pueden precipitarse en la microvasculatura llevando a trombosis. Esta trombosis puede ser monoclonal (mieloma múltiple y Waldenstrom macroglobulinemia) ó policlonal (crioglobulinemias). Se asocia a infecciones, desordenes autoinmunes o neplásicos. Los paceintes presentan purpura, urticaria, artralgia. El laboratorio indica anemia, factor reumatoide,...
La coagulación de la sangre es activada por expsosicieon de tejidos en los sitios de lesión, llevando a la generación de trombina. La trombina por tanto, activa a las plaqeutas, como a los factores XI, VIII y V, y también inicia la activación sequencial de los facotres XI, IX y X y la protrombina en la plaqueta activada , llevando a la generación de suficientetrombina para convertir el firibnogeno en fibrina.
Las plaquetas localizan la coagulación al sitio de lesión, y protgen las enzimas coagulativas por medio del plasma e inhibidores de la coagulación evitando asi CID. Anomalías en esta vía lleva a mala hemostasia que es indpendiente de las plaquetas y pueden ser heredadas o adquiridas.
Los desordenes hemostáticos no plaquetarios se dividen en 2grupos, dependienod si incrementan (trombosis) ó decremtnan (hemorragia) la coagulación. Algunos pueden tener eventos tanto trombóticos como hemorrágicos.
Disorders of nonplatelet hemostasis
Coagulation-promoting conditions
Procoagulant afibrinogenemia/dysfibrinogenemia
Protein C deficiency
Protein S deficiency
Antithrombin III deficiency
Factor V Leiden deficiency
Activated protein C resistance(aPCR)
DIC
Coagulation-impeding conditions
Anticoagulant afibrinogenemia/dysfibrinogenemia
Factor V deficiency
Factor VII deficiency
Factor X deficiency
Factor XI deficiency
Factor XII deficiency
Factor XIII deficiency
Hemophilia A
Hemophilia B
Hypoprothrombinemias
Afibrinogenemia/disfibrinogenemia
Fisiopatología
Desórdenes fibrinogénicos pueden tener etiología congénita o adquirida;cualitaivos ó cuantitativos.
Afibrinogenemia congénita se define como ausencia de fibrinógeno (I) en la sangre.
Disfibrinogenemia se clasifica como alteración cualitativa causada por defectos estructurales.
Los defectos más comunes son en los fibrinopeptiods y sus sitios de acción.
El segundo más común involucra la región de polimerización gama.
Existen muchos mecanismso por los cuales puede haberdisfibrinogenemia.
La mortalidad depende de severidad de las hemorragias ó complicaciones trombóticas.
Presentación
La mayoría con difibrinognemeia son asintomáticos, auqnue algunos presentan tanto sangrado como tromboembolismos.
Son raros los que sufren sangrados profusos y se limita a sangrado postparto.
Implican un gran problema obstétrico porque incrementan el riesgo de sangrado en elprimer trimiestre, aborto, y trombosis postparto.
El dx se considera en pacientes que han tenido sangrado o trombosis inexplicables, y alto nivel de sospecha en deficiencias de proteína C y S.
El dx de laboratorio es difícil. Pueden verse afectado por enfermedades hepáticas ó CID donde se decremtna, y en inflamación ó embarazo donde se aumenta.
Por lo tanto, la tromboelastografía es consideradala medida más adecuada. El tx más adecuado es el remplazo por plasma fresco, criprecipitado y fibirnogeno inactivado purififcado. Los nivelves se deben mantener por arriba de .60 g/L en normales, más de 1g/L los de problemas congénitos y más de 150g/L durante el parto.
Desordenes hemostáticos no plaquetarios vascualres y no-vasculares
Cryoglobulinemias
Multiple myeloma
Waldenstrommacroglobulinemia
Henoch-Schonlein purpura
Hyperglobulinemic purpura
Cavernous hemangioma
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
Pseudoxanthoma elasticum
Ehlers-Danlos syndrome
Scurvy
Cushing syndrome
Shwartzman phenomenon
Disseminated intravascular coagulation
Vitamin K deficiency
Hemorrhagic disease of newborns
von Willebrand disease
Waterhouse-Friderichsen syndrome
Wiskott-Aldrich syndrome
Desordenesrelacionados con circulación anormal de proteínas
Pueden precipitarse en la microvasculatura llevando a trombosis. Esta trombosis puede ser monoclonal (mieloma múltiple y Waldenstrom macroglobulinemia) ó policlonal (crioglobulinemias). Se asocia a infecciones, desordenes autoinmunes o neplásicos. Los paceintes presentan purpura, urticaria, artralgia. El laboratorio indica anemia, factor reumatoide,...
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