Anemia de celulas falciformes
Páginas: 8 (1863 palabras)
Publicado: 27 de junio de 2011
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES O ANEMIA DREPANOCÍTICA
ESTRUCTURA CELULAR Y MOLECULAR
ERITROCITO, HEMATIE O GLOBULO ROJO
Los eritrocitos tienen un diámetro de 6.5 a 8.5 μm y un grosor de 1.8 μm, poseen una forma bicóncava (Figura 1), apareciendo más pálidos en su centro y más oscuros en la periferia. La forma bicóncava maximiza su relación superficie/volumen y maximiza de este modo elintercambio de oxigeno. Los eritrocitos tienen una membrana celular que los rodea y un citoplasma electrodenso. No se puede distinguir ningún orgánulo, los eritrocitos son metabólicamente activos y obtienen energía mediante el metabolismo anaeróbico de la glucosa y mediante la generación de ATP gracias a la derivación de la hexosa monofosfato.
Funcionalmente los eritrocitos son muy deformables y soncapaces de encogerse y pasar por pequeños vasos sanguíneos de hasta de 3 a 4 μm de diámetro. La membrana se apoya en una red citoesquelética que contiene actina/espectrina, que es la mayor responsable del mantenimiento de su forma bicóncava característica (Figura 2).
Su forma depende de muchos factores que determinan la integridad de la membrana celular y la resistencia a la citolisis(hemolisis). La composición aproximada de los eritrocitos es expresada en fracciones de masa 66% de agua y 35% de Hemoglobina.
Los eritrocitos se forman a partir de la célula madre pluripotencial que se va diferenciando hasta perder el núcleo y la capacidad de síntesis de Hemoglobina. La principal función de los eritrocitos es dar soporte a la Hemoglobina. (1)
El eritrocito tiene una vida media corta deunos 100 a 120 días en la circulación. El eritrocito maduro es incapaz de sintetizar nuevas enzimas que reemplacen a las que se hayan perdido durante el metabolismo normal. La reducción de la eficiencia de los mecanismos de bombeo de iones tal vez sea al factor más importante que influye en el envejecimiento de este tipo de célula, haciéndose esta cada vez menos deformable hasta que es incapaz depasar por la microcirculación esplenida y es fagocitada. El bazo, el hígado y la medula ósea son capaces de eliminar los eritrocitos viejos y defectuosos. (2)
HEMOGLOBINA
Es una proteína globular que está presente en gran cantidad dentro de los glóbulos rojos. Está formada por: grupo hemo y globina.
a. Grupo Hemo
La estructura hemo es un anillo de átomos de carbón, hidrogeno y nitrógenodenominado protoporfirina IX con un átomo de hierro en estado ferroso (Fe+2) unido (ferroprotoporfirina). Cada grupo hemo se ubica en un área de la cadena de polipéptidos cerca de la superficie de la molécula de hemoglobina. El componente hemo puede combinarse de forma reversible con una molécula de oxigeno. Es el encargado de darle color rojo a la sangre.
Su biosíntesis se produce en lamitocondria y el citoplasma de los precursores del eritrocito, del pronormoblasto al reticulocito en la medula ósea. Los eritrocitos maduros no pueden producir hemoglobina debido a que pierden su mitocondria y la capacidad para utilizar el ciclo del acido tricarboxilico necesario para la síntesis de hemoglobina.
b. Globina
La globina de la molécula de hemoglobina presenta dos pares de cadenas depolipéptidos. Estas se forman por 141 a 146 aminoácidos cada una. Las variaciones en las secuencias de aminoácidos dan origen a diferentes tipos de cadenas de polipéptidos. Cada tipo de cadena de polipéptidos se designa con una letra griega.
Cada una de las cadenas de polipéptidos se divide en 8 hélices y en siete segmentos no helicoidales. Las helicoides, designadas de la A a la H, contienensubgrupos numerados para la secuencia de aminoácidos de cada hélice y son relativamente rígidas y lineales. Los segmentos no helicoidales son más flexibles y se ubican entre los helicoidales. Seis genes estructurales controlan la síntesis de las seis cadenas de globina.
La vía de la síntesis proteica continua en la traducción del código genético de la cadena final del polipéptido de globina. Cada...
ESTRUCTURA CELULAR Y MOLECULAR
ERITROCITO, HEMATIE O GLOBULO ROJO
Los eritrocitos tienen un diámetro de 6.5 a 8.5 μm y un grosor de 1.8 μm, poseen una forma bicóncava (Figura 1), apareciendo más pálidos en su centro y más oscuros en la periferia. La forma bicóncava maximiza su relación superficie/volumen y maximiza de este modo elintercambio de oxigeno. Los eritrocitos tienen una membrana celular que los rodea y un citoplasma electrodenso. No se puede distinguir ningún orgánulo, los eritrocitos son metabólicamente activos y obtienen energía mediante el metabolismo anaeróbico de la glucosa y mediante la generación de ATP gracias a la derivación de la hexosa monofosfato.
Funcionalmente los eritrocitos son muy deformables y soncapaces de encogerse y pasar por pequeños vasos sanguíneos de hasta de 3 a 4 μm de diámetro. La membrana se apoya en una red citoesquelética que contiene actina/espectrina, que es la mayor responsable del mantenimiento de su forma bicóncava característica (Figura 2).
Su forma depende de muchos factores que determinan la integridad de la membrana celular y la resistencia a la citolisis(hemolisis). La composición aproximada de los eritrocitos es expresada en fracciones de masa 66% de agua y 35% de Hemoglobina.
Los eritrocitos se forman a partir de la célula madre pluripotencial que se va diferenciando hasta perder el núcleo y la capacidad de síntesis de Hemoglobina. La principal función de los eritrocitos es dar soporte a la Hemoglobina. (1)
El eritrocito tiene una vida media corta deunos 100 a 120 días en la circulación. El eritrocito maduro es incapaz de sintetizar nuevas enzimas que reemplacen a las que se hayan perdido durante el metabolismo normal. La reducción de la eficiencia de los mecanismos de bombeo de iones tal vez sea al factor más importante que influye en el envejecimiento de este tipo de célula, haciéndose esta cada vez menos deformable hasta que es incapaz depasar por la microcirculación esplenida y es fagocitada. El bazo, el hígado y la medula ósea son capaces de eliminar los eritrocitos viejos y defectuosos. (2)
HEMOGLOBINA
Es una proteína globular que está presente en gran cantidad dentro de los glóbulos rojos. Está formada por: grupo hemo y globina.
a. Grupo Hemo
La estructura hemo es un anillo de átomos de carbón, hidrogeno y nitrógenodenominado protoporfirina IX con un átomo de hierro en estado ferroso (Fe+2) unido (ferroprotoporfirina). Cada grupo hemo se ubica en un área de la cadena de polipéptidos cerca de la superficie de la molécula de hemoglobina. El componente hemo puede combinarse de forma reversible con una molécula de oxigeno. Es el encargado de darle color rojo a la sangre.
Su biosíntesis se produce en lamitocondria y el citoplasma de los precursores del eritrocito, del pronormoblasto al reticulocito en la medula ósea. Los eritrocitos maduros no pueden producir hemoglobina debido a que pierden su mitocondria y la capacidad para utilizar el ciclo del acido tricarboxilico necesario para la síntesis de hemoglobina.
b. Globina
La globina de la molécula de hemoglobina presenta dos pares de cadenas depolipéptidos. Estas se forman por 141 a 146 aminoácidos cada una. Las variaciones en las secuencias de aminoácidos dan origen a diferentes tipos de cadenas de polipéptidos. Cada tipo de cadena de polipéptidos se designa con una letra griega.
Cada una de las cadenas de polipéptidos se divide en 8 hélices y en siete segmentos no helicoidales. Las helicoides, designadas de la A a la H, contienensubgrupos numerados para la secuencia de aminoácidos de cada hélice y son relativamente rígidas y lineales. Los segmentos no helicoidales son más flexibles y se ubican entre los helicoidales. Seis genes estructurales controlan la síntesis de las seis cadenas de globina.
La vía de la síntesis proteica continua en la traducción del código genético de la cadena final del polipéptido de globina. Cada...
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