AnormalidaDes-Ggeneticas De Losmaxilares

Dr.Hugo Tejada Pradell
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Medicina Estomatológica
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ANORMALIDADES GENÉTICAS DE LOS MAXILARES.
ENFERMEDADES GENETICAS DE LOS MAXILARES
INTRODUCCION
El hueso es un tejido calcificado denso que es afectado específicamente por una diversidad de
enfermedades que hacen que reaccione de manera dinámica. Algunas deestas abarcan la
totalidad del esqueleto óseo, en tanto que otras atacan un solo hueso. Es característico que
algunos de estos padecimientos sigan estrictas pautas mendelianas de herencia, aunque
algunas veces una determinada enfermedad será heredada en un caso y no lo será en otro.
Estas enfermedades, como grupo, pueden presentarse a cualquier edad; algunas son
característicamente congénitasy están en el momento de nacer, en tanto que otras aparecen
en la primera infancia, en adultos jóvenes y hasta en la edad avanzada.
El maxilar y mandíbula, como otros huesos, sufren tanto las formas generalizadas, como
localizadas de las enfermedades esqueléticas. Aunque las reacciones básicas son las mismas,
la disposición peculiar de los dientes, incluidos parcialmente en el hueso, mediantela cual este
puede ser sometido a un variedad poco usual a esfuerzos, tensiones e infecciones, suele
producir una respuesta modificada del hueso al traumatismo primario.

QUERUBISMO.
Es una enfermedad hereditaria de los maxilares se presenta en niños de 5 años de edad, este
término se eligió para describir las características de tres hermanos que presentaban notable
agrandamiento demaxilares y mejillas, la mirada dirigida hacia arriba, en los que la facies
redonda y la simetría sugería un querubín.
Etiología y patogenia
Es un trastorno autosómico dominante con una incidencia en hombres y mujeres en una
proporción de 2 a 1
Se ha sugerido como una posible causa una alteración mesenquimática durante el desarrollo
maxilar originada por deficiente oxigenación, secundaria afibrosis perivascular. La enfermedad
es autolimitada comienza alrededor de los dos años de edad y progresa rápidamente hasta la
pubertad en este punto las lesiones comienzan a regresionar hasta que a los 30 año las
lesiones son mínimas.
Características clínicas
Afecta con mayor frecuencia, el ángulo la rama ascendente y región retromolar de la mandíbula
así como la región posterior del maxilartambién puede afectar la apófisis coronoides pero
nunca el cóndilo, la mayor parte de los casos solo afecta la mandíbula la expansión ósea suele
ser bilateral en raras ocasiones unilateral.
La enfermedad se manifiesta por agrandamiento indoloro y simétrico de la región posterior de
la mandíbula, con expansión del reborde alveolar y la rama ascendente; el crecimiento puede
variar desde unatumoración posterior poco detectable, de un maxilar, hasta una notable
expansión anterior y posterior de ambos maxilares que produce dificultad para masticar, hablar
y deglutir. En la boca puede palparse una tumoración dura, no sensible de la zona afectada.
Puede estar comprometida la órbita y el seno, linfadenopatía regional reactiva, en particular en
los ganglios submaxilares, la enfermedad noafecta la inteligencia.
A la radiografía las lesiones son radiolúcidas, multiloculares bien definidas.

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Histopatología.
Se observa un estroma fibroso muy vascularizado, un hallazgo característico es la presencia de
un mango perivascular eosinófilo de colágena,que rodea los capilares pequeños en toda la
lesión, este mango aunque no siempre presente, es patognomónico del querubismo.
Diagnóstico diferencial.
Este debe incluir el hiperparatiroidismo, hiperostosis cortical infantil y queratoquistes
odontogénicos, esto cuando la lesión es bilateral, cuando es unilateral, debe pensarse en
displasia fibrosa, granuloma central de células gigantes,...