Debilidad proximal

Debilidad proximal
La debilidad proximal de dos o cuatro extremidades sugiere la existencia de un trastorno muscular, o, menos frecuentemente, de la unión neuromuscular o de las células del astaanterior. La miopatía produce con frecuencia debilidad simétrica de los músculos pélvicos o de la cintura escapular. Los trastornos de la unión neuromuscular (como la miastenia grave) pueden tener comocuadro inicial debilidad proximal simétrica, acompañada a menudo de ptosis, diplopía o debilidad de músculos bulbares, y con intensidad que fluctúa a lo largo del día. La extrema fatigabilidad presenteen algunos casos de miastenia grave puede sugerir incluso una debilidad muscular episódica, pero la fuerza rara vez se recupera totalmente. La debilidad proximal de la enfermedad de la neurona delasta anterior suele ser asimétrica, pero puede ser simétrica cuando es familiar. En ninguna de estas enfermedades aparece insensibilidad. La evaluación comienza por lo regular con la cuantificación delnivel sérico de cinasa de creatinina y con estudios electrofisiológicos.
El signo de Gowers
Este último es el que suele venirnos a la mente cuando hablamos de signo de Gowers. En 1879 nuestro hombredescribió la forma de incorporarse desde el suelo de 21 chicos con parálisis muscular pseudohipertrófica en una lección impartida a estudiantes de la Facultad. Inicialmente Gowers pensó que el signosería patognomónico de esa enfermedad, ya que estaba presente en todos los casos que había estudiado. Posteriormente se observó que también estaba presente en otros niños con debilidad muscularproximal.
La elocuente descripción del Doctor Gowers insistía sobre dos hechos claves:
1. Los niños adoptan una posición prona antes de intentar levantarse
2. Los niños trepan por sus piernas
Si bien elsegundo punto ha sido siempre más enfatizado y considerado clave para el diagnóstico, tiene una presentación más tardía, y suele ser la adopción de la posición prona previa a la maniobra de...