DENTINOGENESIS IMPERFECTA


DENTINOGENESIS IMPERFECTA
La odontogénesis se inicia en la 6a semana de vida intrauterina, cuando se diferencia la lámina dental a partir del epitelio odontógeno. En la 8a semana aparecen los diez brotes o yemas correspondientes a los dientes primarios, cada uno de los cuales origina un órgano del esmalte. En la semana 20 se puede encontrar alteraciones en el desarrollo embriológico de ladentición las cuales se denominan anomalías dentarias. Los factores que provocan anomalías dentarias actúan a partir del segundo mes de vida intrauterina y, según la fase del desarrollo en que se encuentre el órgano del esmalte y los tejidos dentarios que se afecten. Los factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son Genético-Hereditarios y Ambientales, apareciendolas displasias de esmalte o dentina y anomalías dentarias cuya expresión fenotípica dependerá de la fase del desarrollo dentario en la que hayan actuado estos factores. En cuanto al las alteraciones genéticas de la estructura dentaria pueden clasificarse según el tejido afectado (esmalte o dentina), según su patrón de herencia (autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al sexo) y segúnaparezcan aisladas (no sindrómicas) o formando parte de síndromes de anomalías congénitas múltiples (anomalías dentarias sindrómicas). Nos centraremos en hablar de las alteraciones de la dentina, Shields (1973) clasificó los trastornos genético- hereditarios de la dentina en dos grupos: la dentinogénesis imperfecta (DI), con los tipos I, II, y III, y la displasia dentinaria (DD), con los tipos I yII. La DI-I es la manifestación dental de la osteogénesis imperfecta, una enfermedad ósea de herencia autosómica dominante. La DI-II, la DI-III, la DD-I y la DD-II se presentan de forma aislada, no sindrómica, con diferentes fenotipos dentales, siendo su herencia mas frecuente la autosómica dominante. La dentinogénesis imperfecta es una de las anomalías de la dentina que pertenecen alconsiderable grupo de lesiones que producen cambio en la estructura y el color de los dientes. Se conoce también con el nombre de dentina opalescente, debido al aspecto translúcido que presentan los dientes afectados y a la forma con la que refractan la luz transmitida, el color de los dientes afectados varía de un azul grisáceo a café rojizo; esta es la más frecuente de las anomalías hereditariasde la dentina.
Actualmente se conoce que su etiología esta relacionada con una alteración del gen DSPP el cual codifica para sialoproteínas y fosfoproteínas dentinarias, localizadas en el cromosoma 4q21, asi como una mutacion en el gen Cbfa el cual codifica para el factor activador de odontoblastos, ubicado en el cromosoma 6p21. Para que se lleve una buena mineralización se requiere que exista unaadecuada diferenciación de odontoblastos que produzca la matriz dentinal la cual compuesta principalmente por colágeno tipo I, sialoproteínas y fosfoproteínas en optimas condiciones para iniciar la mineralización, y lleva a cabo procesos de aposición de cristales de apatita. Cuando se presenta una mutación del factor activador de odontoblastos y por consiguiente una alteración de la síntesis decolágeno, se presenta una formación defectuosa de la matriz dentinaria. Las alteraciones de las proteínas dentinarias, trae como consecuencia una mineralización deficiente, afectando también la forma y tamaño de los cristales de apatita, lo cual se refleja en alteraciones de la estructura dentinaria. Histológicamente se observan cambios en la morfología y cantidad de túbulos dentinarios.
Dentro delas alteraciones genéticas no sindromicas, encontramos tres entidades DI-II, DI-III y DD-II, las cuales comprenden un grupo de enfermedades de herencia autosómica dominante caracterizadas por una estructura anormal de la dentina que afecta tanto a los dientes primarios como al los dientes permanentes. La dentinogénesis imperfecta tipo II (DI-II), presenta una característica clínica típica la...