Enfermedad de Behcet

ENFERMEDAD DE BEHCET
DEFINICION
La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet), conocida también como enfermedad de "la ruta de la seda" y desde la conferencia internacional celebrada en Alemania, en junio del año 2002, como "enfermedad de Adamantiades-Behçet", es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, quepuede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.
Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones ( vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agenteexterno, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.
El síndrome de Behçet (se pronuncia beh-chet) es un padecimiento que causa síntomas en varias partes del cuerpo. Los síntomas más comunes incluyen aftas en la boca y en los genitales (órganos sexuales). Algunos síntomas más graves pueden incluir inflamación (hinchazón, calentamiento, enrojecimiento y dolor) de los ojos y otraspartes del cuerpo.
La enfermedad de Behcet es rara, de evolución crónica y con capacidad para producir inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, por lo que se considera una vasculitis sistémica. Causa úlceras orales dolorosas, úlceras genitales recurrentes e inflamación ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, artritis, inflamación intestinal con diarrea einflamación a nivel de las estructuras del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco encefálico, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos. Estas lesiones las produce inflamando los vasos sanguíneos, tanto arterias como venas.








ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Casi todos los síntomas del síndrome de Behçet se deben a una inflamación de los vasos sanguíneos.Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación. Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padres a hijos) un problema con el sistema inmunitario que los hace más propensos a desarrollar la enfermedad. Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente, tales como virus o bacterias, puede causar que el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos. Elsíndrome de Behçet no es contagioso; no se transmite de una persona a otra.
La causa de dicha enfermedad no es conocida, pero ha sido relacionada con ciertos microorganismos como estreptococos de diferentes clases, pues antígenos de dichas bacterias han sido localizados en muestras de tejidos de pacientes con la afección y puede ser exacerbada con pruebas cutáneas con dichos antígenos.
El virus herpessimple tipo 1 también parece estar implicado en la génesis de la enfermedad pues su genoma ha sido identificado en leucocitos de sangre periférica de los pacientes.
Se piensa que la enfermedad aparece en personas genéticamente predispuestas que, se ven expuestas a algún agente externo medioambiental. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico. La evolución dela enfermedad de Behcet suele ser intermitente, con períodos de remisión y exacerbación a lo largo de los años, con una tendencia hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden comportarse de forma crónica durante meses o años. Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida.
El paciente esgeneralmente tratado de cada una de las manifestaciones que va presentando de una manera separada y no es enfocado como un conjunto de síntomas y signos, como un todo, en la mayoría de los casos.
La baja prevalencia hace que esta enfermedad sea poco reconocida y diagnosticada. Además, debemos recordar que él es clínico.
La etiología y patogénesis de este síndrome permanecen sin esclarecer....