Enfermedades

En 1957, Carleton Gajdusek trabajaba como científico visitante en Australia estudiando genética viral e inmunología. Su interés por los problemas médicos de las culturas nativas lo habían llevado a las cercanías de Nueva Guinea para, lo que él esperaba, sería una visita breve antes de regresar a casa en Estados Unidos. Un par de días después de su llegada a Nueva Guinea, Gajdusek habló conVincent Zigas, médico local, quien le habló acerca de una misteriosa enfermedad que causaba más de la mitad de las muertes entre los pobladores de unas remotas montañas de la isla. Los nativos llamaban a la enfermedad kuru, que significaba "sacudidas o temblores", debido a que en las primeras etapas, las víctimas presentaban temblores involuntarios. En los siguientes meses, las víctimas(principalmente mujeres y niños), evolucionaban pasando por etapas de debilidad creciente, demencia y parálisis, que finalmente acababa con sus vidas. Gajdusek decidió abandonar sus planes de viaje y permanecer en Nueve Guinea para estudiar la enfermedad.

Al escuchar los síntomas de la enfermedad, Gajdusek concluyó que las personas de la región probablemente sufrían encefalitis viral epidémica. Laenfermedad tal vez se propagaba entre la población por la práctica ritual de comer ciertas partes del cuerpo de los parientes muertos. Como en las aldeas las mujeres eran quienes preparaban los cuerpos, tenían la oportunidad de participar en esta forma de canibalismo y serían ellas las que estuvieran en mayor peligro de contraer la infección. En los meses subsecuentes, Gajdusek efectuó autopsias de lospacientes muertos y preparó muestras de tejidos y de líquidos para enviar a los laboratorios de Australia. Los cortes de cerebro revelaron que las víctimas de kuru morían como resultado de un extenso proceso degenerativo en el cerebro.

Se comenzaron a acumular pruebas de que el kuru no era una enfermedad viral. Los pacientes muertos de kuru no presentaban ninguno de los síntomas que normalmenteacompañan a las infecciones del sistema nervioso central, como fiebre, inflamación encefálica y cambios en la composición del líquido cefaloraquídeo. Además, los mejores laboratorios de Australia no pudieron cultivar agente infeccioso alguno en las muestras de tejido enfermo.Gajdusek empezó a considerar explicaciones alternativas como causa del kuru. Había la posibilidad de que los aldeanosmuertos se hubieran expuesto a algún tipo de sustancia tóxica en su dieta. Se efectuaron análisis de sangre con la esperanza de hallar concentraciones elevadas de metales, grasas, o de otras toxinas comunes, pero no se encontró anomalía clínica alguna.

En este punto, Gajdusek, pensó que el kuru podría ser una enfermedad hereditaria, pero a partir de comentarios con los genetistas, concluyó que eramuy improbable. Por ejemplo, para una enfermedad hereditaria, sería prácticamente imposible lo siguiente:

Una mortalidad tan elevada de origen, al parecer reciente, que alcanzara una frecuencia tan alta en la población;
Que se manifestara en individuos de grupos de edad tan diversa, desde niños de corta edad hasta adultos de edad avanzada;
Que afectara en igual número a hombres y a mujeresjóvenes, pero que atacara a mujeres adultas en proporción trece veces mayor que a los hombres;
Que ocurriera en una persona nacida en otra región de la isla que se había mudado a vivir a la población afectada.
No parecía haber una explicación razonable a la causa del kuru.
Por otro lado, William Hadlow, veterinario patólogo estadounidense, había trabajado sobre una enfermedad neurológicadegenerativa llamada scrapie (encefalitis espongiforme), común en ovejas y cabras. En 1959, Hadlow visitó una exposición en Londres donde vio muestras de neuropatología preparadas por Carleton Gajdusek de una persona muerta de kuru. Hadlow quedó impresionado por el notable parecido entre las anomalías de cerebro de las víctimas de kuru y las observadas en cerebros de ovejas muertas por encefalitis...