Esclerosis lateral amiotrófica

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, probablemente, el más desvastor de todos los trastornos neurodegenerativos.
Anatomía patológica: en la anatomía patológica e los trastornos degenerativos de las neuronas motoras se venafectadas dos clases de neuronas: las neuronas motoras inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas del tronco encéfalo que inervan la musculatura bulbar) y las neuronas motoras superiores (cuyo cuerpo se encuentra en la 5ta capa de la corteza motora y cuyas prolongaciones descienden a través de la vía piramidal para establecer la sinapsis con la neuronas motorasinferiores, ya sea de forma directa o indirecta a través de interneuronas). Aunque inicialmente la ELA puede suponer la pérdida de función selectiva sólo de las neuronas motoras superiores o sólo de las inferiores, con el transcurso del tiempo produce pérdida progresiva de ambas clases de neuronas motoras. De hecho, si no existe una clara afectación de ambos tipos de neuronas motoras, el diagnóstico de ELApuede ser cuestionable.
Otras enfermedades de la neurona motora afectan a subgrupos específicos de neuronas motoras. Así, en la parálisis bulbar y en la atrofia muscular espinal (o atrofia muscular progresiva), se afectan sobre todo las neuronas motoras inferiores del tronco encéfalo y de la médula espinal, respectivamente; mientras que en la parálisis pseudobulbar, en la esclerosis lateralprimaria y en la paraplejía espástica familiar se afectan únicamente las neuronas motoras superiores que inervan el tronco encéfalo y la médula espinal.
En todas estas enfermedades, las neuronas motoras afectadas sufren una retracción, generalmente acumulando una excesiva cantidad de un pigmento lípidico, la lipofuscina, que normalmente aparece en ella con el envejecimiento. En la ELA tiene lugar unaafectación precoz del citioesqueleto de las neuronas motoras. Es frecuente la presencia de engrosamiento focal en la porción proximal de los axones motores; a nivel ultraestructural, estos > están formados por cúmulos de neurofilamentos. Excepto por cierta proliferación de la astroglia, que es el acompañamiento inevitable de todos los procesos degenerativos del SNS, no se parecía la afectación delos tejidos intersticiales y de sostén, ni de los macrófagos, y no existe inflamación.
La muerte de las neuronas motoras periféricas del tronco encéfalo y la médula espinal provoca desnervación y consiguiente atrofia de las fibras musculares correspondientes. Los estudios histoquímicas y electrofisiológicos indican que, en las primeras fases de la enfermedad, el músculo desnervado puedereinervarse gracias a la arborización de las terminaciones distales más próximas de los nervios motores, aunque la reinervarción es siempre menos marcada en este trastorno que en la mayoría de las enfermedades que afectan las neuronas motoras. A medida de que progresa la desnervación se hace más evidente la atrofia muscular, tanto en la biopsia muscular como en la exploración clínica. Éste es el motivo porel que el término amiotrofia aparece en el nombre de la enfermedad. La pérdida de las neuronas motoras corticales provoca un adelgazamiento de las vías corticoespinales que descienden a través de la cápsula interna y del tronco del encéfalo hasta los cordones laterales de la sustancia blanca de la médula espinal. La pérdida de fibras de los cordones laterales y la gliosis fibrilar secundariaproporcionan a la médula una mayor consistencia (esclerosis lateral). Una característica notable de la enfermedad es que el proceso de muerte neuronal afecta de forma muy selectiva a ciertos tipos de células. Con el microscopio óptico, todos los sistemas sensitivos, los mecanismos de control y coordinación del movimiento y los componentes del cerebro implicados en los procesos cognitivos aparecen...