Hemoglobina
Introducción
La hemoglobina es
una heteroproteína de
la sangre,
de color rojo característico, que transporta el oxígeno desde los
órganos respiratorios hasta los tejidos, el dióxido de
carbono desde los tejidos hasta los pulmones que lo eliminan y
también participa en la regulación de pH de la sangre,
en vertebrados y algunos invertebrados.
La hemoglobina es una proteína deestructura cuaternaria, que
consta de cuatro subunidades. Esta proteína hace parte de la
familia de las hemoproteínas, ya que posee un grupo hemo.
Función
Su función más importante es el transporte de Oxígeno desde los pulmones
hasta los tejidos de todo el cuerpo. También transporta el dióxido de carbono,
la mayor parte del cual se encuentra disuelto en el plasma sanguíneo.
Cuando se encuentracon el oxigeno forma un compuesto quimico llamado
oxihemoglobina que lleva al oxigeno hasta los tejidos, .Ahi en los tejidos se
vuelca a la sangre otro gas el dioxido de carbono, que en parte se combina con la
hemoglobina y forma carbohemoglobina, cuando este compuesto llega a los
pulmones, se desdobla, el dioxido de carbono se expulsa y vuelve a formarse
oxihemoglobina.
Tipos de hemoglobina
Hemoglobina
A o HbA:
llamada
también hemoglobina
del
adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la
hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas
beta.
Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después
del nacimiento. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre
un aumento marcado en la beta-talasemia, al nopoderse sintetizar globinas
beta.
Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en
la anemia de células falciformes. Afecta predominantemente a la
población afroamericana y amerindia.
Hemoglobina F: Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos
globinas gamma. Tras el nacimiento desciende la síntesis de globinas gamma
y aumenta la producción de globinas beta.
Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno
(Hb+O2)
Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en
estado férrico, Fe (III). Este tipo de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se
produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de
metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como
Fe(II). La metahemoglobina también se puedeproducir por intoxicación de
nitritos.
Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina que ha unido
CO2 después del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos
(Hb+CO2).
Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es
letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 210
veces mayor que el oxígeno por la Hb, por lo que desplaza a estefácilmente
y produce hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce
coloración sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).
Anemia drepanocítica
Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en
la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar
anormal. Los glóbulos rojos llevan oxígeno al cuerpo y
normalmente tienen una forma de disco.
La anemia drepanocítica escausada por un tipo anormal
de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina
es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta
el oxígeno.
La Prevalencia tiene correlación con zonas geográficas
endémicas de malaria y representa un mecanismo de
protección a la infestación por el Plasmodium falciparum.
La alteración básica es la sustitución del ácido glutámico
por valina en laposición 6 de la cadena beta globina. El
resultado es un tetrámero de hemoglobina Alfa 2/Beta
S2, pobremente soluble cuando es desoxigenado, lo cual
produce la polimerización de la hemoglobina. Este aspecto
es esencial en los fenómenos ven oclusivos de la
enfermedad que puede ocasionar disfunción orgánica e
inclusive ser causante de muerte del individuo
La hemoglobina S cambia la forma de...
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