Inmunologia

150
A 8 INMUNOHEMATOLOGÍA PLAQUETARIA
A 8.1 Antígenos Plaquetarios
Las glicoproteínas son el constituyente más importante de la
membrana plaquetaria y poseen los epitopes diana de los
anticuerpos antiplaquetarios. En la tabla 1 se describen algunas
características de estas glicoproteínas.
Tabla 1. Glicoproteínas de la membrana plaquetaria.
Peso
Designación

molecular
(Da)

Ia153.000

Forma

Interacciona

complejo con

con el

IIa

citoesqueleto
SI

Función

Rc de
colágeno

Ib

170.000

IX

SI

Rc vWF

Ic

148.000

IIa

?

Rc
Fibronectina

IIa

130.000

Ia, Ic

SI

-

IIb

136.000

IIIa

SI

Rc
Fibrinógeno

IIIa

95.000

IIb

SI

vWF,
Fibronectina y
vitronectina

IV

95.000

-

-

Rc TSP ?V

82.000

-

-

Sustrato
Trombina

IX

17.000

Ib

Sitio de unión
para Ac droga
dependiente?

Rc = Receptor, vWF = factor von Willebrand, TSP = trombospondina.

151
Desde el punto de vista inmunohematológico las plaquetas poseen
sobre su superficie una serie de antígenos, algunos de los cuales
comparte

con

otras

células

como

los

glucoconjugadospertenecientes a los sistemas ABH, Lewis, I y P y las glicoproteínas
del sistema HLA clase I. Otros antígenos son específicos de la serie
megacariocítica como los del sistema HPA (tabla 2) según la
nomenclatura de la ISBT y

otros no agrupados en esta

nomenclatura.

Tabla 2. Aloantígenos específicos de plaquetas.

Nomenclatura de la ISBT.
Sistema

Nombre
anterior

AntígenosFrecuencia
en

Glicoproteína
Plaquetaria

Caucásicos
(%)
HPA-1a
HPA-1

Zw, Pl A

HPA.1b

HPA-2

Ko; Sib

HPA-2a
HPA-2b

HPA-3

Bak, Lek

HPA-3a
HPA-3b

HPA-4

Pen, Yuk

HPA-4a
HPA-4b

HPA-6

Br, Hc,

HPA-5a

Zav

HPA-5

HPA-5b

Ca/Tu

HPA-6a
HPA-6b

97.6

IIIa

26.8
99.4

Ib

14.3
87.7

IIb

64.1
>99.9

IIIa

< 0.2
99,0Ia

20.0
IIIa

152

A 8.2 Anticuerpos antiplaquetarios
Las situaciones clínicas en las que los anticuerpos antiplaquetarios
tienen relevancia son:
Púrpura Trombocitopénica Autoinmune (PTAI),
Púrpura Neonatal Aloinmune (PNAloI),
Púrpura Trombocitopénica Post-Transfusional (PPT),
Púrpura Trombocitopénica inducida por drogas (PTID),
Refractariedad a la Transfusión de Plaquetas (RTQ).En aquellas patologías de origen aloinmune (PNAloI, PPT, RTQ) los
anticuerpos antiplaquetarios se producen por estímulos (embarazos,
transfusiones) con antígenos plaquetarios que el individuo no posee.
En la PTAI el origen autoinmune de los anticuerpos se debe a una
falla en el sistema inmune del individuo ya sea por pérdida de la
tolerancia inmunológica o por reacciones cruzadas enrespuestas a
agentes patógenos.
A 8.3 Fisiopatología de las trombocitopenias inmunes
El mecanismo fisiológico de destrucción plaquetaria es común a
todas las púrpuras de origen inmune. Las inmunoglobulinas unidas a
los antígenos de la membrana plaquetaria pueden activar la cascada
del complemento.
Esta activación deja fracciones de C3 y C4 sobre la membrana que
contribuyen a la opsonización y auna remoción más eficiente de las
plaquetas.

153
La eliminación de las plaquetas sensibilizadas se produce por la
unión de las fracciones Fc de las IgG a los receptores Fcγ y/o de las
fracciones del complemento a sus correspondientes receptores y
posterior fagocitosis por los macrófagos del bazo y en menor medida
por los del hígado.
A 8.4 TROMBOCITOPENIAS ALOINMUNES
Trombocitopenianeonatal aloinmune
Esta patología es debida a la inmunización materna y al paso
transplacentario de anticuerpos dirigidos contra los antígenos
específicos (heredados del padre) de las plaquetas fetales.
El primer hijo puede resultar afectado indicando que las plaquetas
fetales pueden atravesar la placenta durante el embarazo.
Frecuencia: Según reportes internacionales es de 1 en 2000-3000...