La celiaquía

BOL PEDIATR 2003; 43: 317-320

Mesa Redonda: Enfermedad celíaca en el siglo XXI Epidemiología de la enfermedad celíaca
E. SIERRA PÉREZ Servicio de Pediatría. Hospital General de Segovia

En 1888 Samuel Gee describe los aspectos clínicos de la enfermedad celíaca (EC) en niños. Durante la década de 1920 se relaciona su etiopatogenia con factores dietéticos, y en la década de 1940, K. Dick laasocia con el consumo de pan. Este autor, junto con Van der Kamer, demuestra en 1950 la relación entre la ingesta de trigo, la malabsorción de grasas y la sintomatología propia de la EC clásica. A partir de los años 50, con la introducción de la cápsula de biopsia peroral, se describen los cambios que se producen en la mucosa intestinal. En los 70 se desarrollan los primeros tests serológicos loque permite identificar mejor a los pacientes susceptibles de biopsia yeyunal y controlar el cumplimiento de la dieta. La utilización de tests serológicos en los estudios de screening de población pediatrica general, con seguimiento de los positivos y realización de biopsia intestinal en los niños asintomáticos, ha cambiado radicalmente el concepto de la EC tanto en lo que se refiere a laprevalencia como al conocimiento de la historia natural de la enfermedad. La EC es una enfermedad con claro componente autoinmune (presencia de autoanticuerpos como antirreticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa dirigidos frente a la transglutaminasa tisular) y con una base genética también indiscutible. Ambos aspectos condicionan una especial y anómala respuesta a la exposición al gluten. Lasusceptibilidad a padecer la enfermedad probablemente tenga un carácter multigénico, pero, hasta donde hoy conocemos, está ligada a la presencia de genes que codifican las moléculas HLA de clase II. El 95% de los pacientes con EC son DQ2 positivos, mientras que solamente el 20% de los controles presentan este heterodímero.

Por otro lado la ingesta de gluten que se encuentra en trigo, cebada y centeno(gliadina, hordeína y secalina), y dudosamente en la avena, es imprescindible para que se desarrolle la enfermedad. Se precisa por tanto, para que se instaure la enfermedad, una cierta predisposición genética, de la que conocemos algunos aspectos relevantes, y el consumo habitual de gluten. Esto hace que la distribución de la enfermedad en el planeta esté ligada tanto a aspectos raciales y étnicoscomo a la cultura nutricional de cada zona geográfica. La prevalencia de la EC sintomática es muy variable y puede oscilar entre 1:500 y 1:10.000 habitantes según diferentes zonas geográficas. La enfermedad es rara en el África subsahariana, en China y Japón y es frecuente en Europa, América, India y en la población árabe, encontrándose en el pueblo saharaui una de las prevalencias más altasdescritas. En muchas zonas geográficas la prevalencia es desconocida.

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD CELÍACA Existen muchos interrogantes sobre la historia natural de la EC, y éstos se han multiplicado desde que se conoce que la EC clásica con sintomatología digestiva representa sólo una pequeña parte del amplio espectro de situaciones en las que se puede encontrar una persona genéticamentepredispuesta (susceptible) que consume regularmente gluten. Nos podemos encontrar con una o varias de las siguientes posibilidades:

BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN

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Epidemiología de la enfermedad celíaca

TABLA I.

MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES DE LA
ENFERMEDAD CELÍACA

Sistema u órgano afecto Esqueléticas Talla baja OsteoporosisDefectos del esmalte dental Artritis Dermatitis herpetiforme Estomatitis aftosa recurrente Anemia carencial (hierro, B12, folatos) Leucopenia Trombocitopenia Deficit de vitamina K Infertilidad Pubertad retrasada Abortos repetición Epilepsia ( con calcificaciones cerebrales) Ataxia Neuropatía periférica Aumento de aminotransferasas

Mucocutáneas Hematológicos

Sistema reproductor

Neurológicas...