LEUCEMIA AGUDA
Páginas: 14 (3289 palabras)
Publicado: 8 de julio de 2013
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA (LAM)
Son proliferaciones clonales malignas de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico, cuya acumulación progresiva se acompaña de la producción de elementos normales. Según la OMS son expansiones clonales de células blásticas en medula ósea (> 20 % blastos), sangre periférica u otro tejido.
1- Fisiopatología:
La fisiopatología es similar a lasleucemias linfoblásticas, es decir, la insuficiencia medular es la misma, con la diferencia de que la proliferación en este caso no va a ser de blastos linfoides sino de blastos mieloides. Las consecuencias clínicas, derivadas de la fisiopatología, se desarrollarán más adelante.
Insuficiencia medular:
Desplazamiento de la serie roja.
Desplazamiento de la serie blanca.
Desplazamiento de la serieplaquetar.
Proliferación de blastos.
Consecuencias clínicas:
Anemia.
Infecciones.
Hemorragias.
Infiltración de tejidos.
La diferencia en general es que las leucemias mieloblásticas infiltran bastante menos los órganos hematopoyéticos (hígado, bazo) y el Sistema Nervioso Central, aunque existen algunas excepciones que se verán luego.
2- Etiopatogenia
La etiología de las leucemiasagudas se desconoce pero existen diferentes factores que influyen:
Virus
EBV
Prevalencia estacional: la leucemia promielocítica M3 es más frecuente en otoño y primavera.
Citostáticos
LAM relacionadas con quimioterapia
Radioterapia
Tóxicos
Radiaciones/escapes nucleares
Síndromes preleucémicos: Estos síndromes suelen terminar en una leucemia aguda que podría ser linfoide pero que en lamayor parte de los casos va a ser mieloide.
Neoplasias mieloproliferativas (NMP)
Síndromes mielodisplásicos (SMD)
Reordenamientos estructurales del cromosoma crean genes de fusión codificados por una proteína (leucemogénesis) LAM con Anomalías cromosómicas recurrentes
Anomalías cromosómicas
Síndrome de Down
Riesgo 10-20 veces mayor
Aparece en edades tempranas (1-5 años)
El 50% sonlinfoproliferativas (LAL) y el otro 50% mieloproliferativas (LAM), la mayor parte de las veces LAM-M7 o megacarioblástica.
Un 10-25% presentan al nacer un síndrome mieloproliferativo transitorio (fallo de hematopoyesis fetal) que en un 25% de los casos se transforma en LA (los niños suelen sufrir síndromes mieloproliferativos que van y vienen hasta que una de las veces aparece como leucemia aguda).
3-Epidemiología
Pueden aparecer a cualquier edad aunque es más frecuente en adultos (recordar que la linfoblástica es más frecuente en niños).
No hay mayor prevalencia en un sexo que otro (aunque hay un ligero predominio en sexo masculino).
Pronóstico muy malo en niños menores de 1 año.
4- Pronóstico molecular:
De buen pronóstico son las siguientes mutaciones:
t(15;17)(q22;q12) PML-RARainv 16 (p13.1q22) o t(16;16) (p13.1q22) CBFB-MYH11)
t(8;21) (q22;q22) AML1-ETO RUNX1-RUNX1T1
De mal pronóstico son:
t(9;22) Ph+ bcr-abl
t(9;11)(p22;q23) MLL
5- Clasificación
A. Clasificación FAB: está basada en criterios morfológicos y citoquímicos de las células blásticas. Distingue 7 subtipos según el grado de diferenciación y maduración de las células predominantes haciagranulocitos, monocitos, eritrocitos y megacariocitos.
MO: indiferenciada. Su estirpe mieloide es irreconocible por morfología y citoquímica convencional. Para diagnosticarla se necesita un estudio inmunofenotípico. Presenta negatividad para la mieloperoxidasa (MPO).
M1: mieloide (o granulocítica) no madura o pobremente diferenciada. Se caracteriza por una infiltración medular de blastos mieloides,que se caracterizan, al ser células inmaduras, por tener un gran núcleo y escaso citoplasma. Más del 3% son positivas para la mieloperoxidasa (MPO) o Sudán negro. Contienen bastones de Auer (patognomónicos de leucemia mieloide), que son inclusiones azurófilas constituidas por la aposición de gránulos primarios patológicos y que adoptan forma de bastón. Por lo general, los bastones son únicos,...
Son proliferaciones clonales malignas de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico, cuya acumulación progresiva se acompaña de la producción de elementos normales. Según la OMS son expansiones clonales de células blásticas en medula ósea (> 20 % blastos), sangre periférica u otro tejido.
1- Fisiopatología:
La fisiopatología es similar a lasleucemias linfoblásticas, es decir, la insuficiencia medular es la misma, con la diferencia de que la proliferación en este caso no va a ser de blastos linfoides sino de blastos mieloides. Las consecuencias clínicas, derivadas de la fisiopatología, se desarrollarán más adelante.
Insuficiencia medular:
Desplazamiento de la serie roja.
Desplazamiento de la serie blanca.
Desplazamiento de la serieplaquetar.
Proliferación de blastos.
Consecuencias clínicas:
Anemia.
Infecciones.
Hemorragias.
Infiltración de tejidos.
La diferencia en general es que las leucemias mieloblásticas infiltran bastante menos los órganos hematopoyéticos (hígado, bazo) y el Sistema Nervioso Central, aunque existen algunas excepciones que se verán luego.
2- Etiopatogenia
La etiología de las leucemiasagudas se desconoce pero existen diferentes factores que influyen:
Virus
EBV
Prevalencia estacional: la leucemia promielocítica M3 es más frecuente en otoño y primavera.
Citostáticos
LAM relacionadas con quimioterapia
Radioterapia
Tóxicos
Radiaciones/escapes nucleares
Síndromes preleucémicos: Estos síndromes suelen terminar en una leucemia aguda que podría ser linfoide pero que en lamayor parte de los casos va a ser mieloide.
Neoplasias mieloproliferativas (NMP)
Síndromes mielodisplásicos (SMD)
Reordenamientos estructurales del cromosoma crean genes de fusión codificados por una proteína (leucemogénesis) LAM con Anomalías cromosómicas recurrentes
Anomalías cromosómicas
Síndrome de Down
Riesgo 10-20 veces mayor
Aparece en edades tempranas (1-5 años)
El 50% sonlinfoproliferativas (LAL) y el otro 50% mieloproliferativas (LAM), la mayor parte de las veces LAM-M7 o megacarioblástica.
Un 10-25% presentan al nacer un síndrome mieloproliferativo transitorio (fallo de hematopoyesis fetal) que en un 25% de los casos se transforma en LA (los niños suelen sufrir síndromes mieloproliferativos que van y vienen hasta que una de las veces aparece como leucemia aguda).
3-Epidemiología
Pueden aparecer a cualquier edad aunque es más frecuente en adultos (recordar que la linfoblástica es más frecuente en niños).
No hay mayor prevalencia en un sexo que otro (aunque hay un ligero predominio en sexo masculino).
Pronóstico muy malo en niños menores de 1 año.
4- Pronóstico molecular:
De buen pronóstico son las siguientes mutaciones:
t(15;17)(q22;q12) PML-RARainv 16 (p13.1q22) o t(16;16) (p13.1q22) CBFB-MYH11)
t(8;21) (q22;q22) AML1-ETO RUNX1-RUNX1T1
De mal pronóstico son:
t(9;22) Ph+ bcr-abl
t(9;11)(p22;q23) MLL
5- Clasificación
A. Clasificación FAB: está basada en criterios morfológicos y citoquímicos de las células blásticas. Distingue 7 subtipos según el grado de diferenciación y maduración de las células predominantes haciagranulocitos, monocitos, eritrocitos y megacariocitos.
MO: indiferenciada. Su estirpe mieloide es irreconocible por morfología y citoquímica convencional. Para diagnosticarla se necesita un estudio inmunofenotípico. Presenta negatividad para la mieloperoxidasa (MPO).
M1: mieloide (o granulocítica) no madura o pobremente diferenciada. Se caracteriza por una infiltración medular de blastos mieloides,que se caracterizan, al ser células inmaduras, por tener un gran núcleo y escaso citoplasma. Más del 3% son positivas para la mieloperoxidasa (MPO) o Sudán negro. Contienen bastones de Auer (patognomónicos de leucemia mieloide), que son inclusiones azurófilas constituidas por la aposición de gránulos primarios patológicos y que adoptan forma de bastón. Por lo general, los bastones son únicos,...
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