Linfoma no hodkin extraganglionares
DRA. MARÍA ALEJANDRA TORRES VIERA MATORRESVIERA@GMAIL.COM
Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)
Año 2000
16
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Linfomas primarios del Sistema Nerviosos CentralFigure 1 Neuroimaging findings in patients with primary CNS lymphoma
Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395
SNC
Se caracteriza por la notable expresión moléculas de matrix extracelular (ECM) y vías relacionadas con moléculas de adhesión
El LNH primario SNC se desarrolla teóricamente de una células B que ha sido expuesta al centro germinal fuera del SNC donde i t d d no existencentros germinales, de manera que entender t i l d t d los mecanismos de migración y adhesión de estas células y los fenómenos de adptación al microambiente del SNC son aspectos importantes para clarificar la biología de los mismos de los mismos.
Linfoma primario SNC
TIPS Difuso de células grandes B sistémico se curan con RT en estadios tempranos. LNH SNC NO se cura.La célula dominante en la mayoría de los casos es una célula B activada. una célula B activada Bcl6‐mum+. Tratamientos a futuros T t i t f t se basaran en el “profile” celular.
Datos Claves El linfoma primario del SNC es un linfoma extranodal que comprate carácteristica morfológicas e histiogenéticas con los linfomas No Hodgkin difusos de células B nodales. La linfomagénesis es promovida o por agentesinfecciosos como E. Barr, o por estimulación antigénica crónica por infección o trastornos autoinmunes LNHPSNC se presenta como; Déficits lenguaje, paresias extremidades, cefalea, disfunción cerebral deregulación endocrina, anormalidades de conductas. La neurolinfomatosis es la infiltración del sistema nervioso periférico por células de linfoma. Se han descrito cuatro tipos: mononeuropatíadolorosa o no, neuropatía craneal, radiculopatía dolorosa, y polineuropatía periférica. El diagnóstico requiere confirmación hi ló i El di ó i i fi ió histológica. Las altas dosis de metotrexate son parte indispensable del tratamiento. La Rt cada vez se usa menos como primera estrategia de tto de tto. Rituximab y transplantes son las novedades terapéuticas.
Valoración para estadiaciónen el V l ió t di ió l LNH primario del SNC p
Exámen físico inlcuyendo área testicular TAC de tórax abdomen y pelvis Eco testicular E t ti l RMN de cráneo con gadolinium Evaluación oftalmológica especializada
Evaluación LCR: citomorfológico y citometría de flujo
LDH Médula ósea, si el linfoma es sistémico HIV LDHTable 1 Selected chemotherapy and multimodality treatment protocols for primary CNS lymphoma
Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395
Table 2 Ongoing clinical trials for primary CNS lymphoma
Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395
Linfoma testicular
Agresivo Alto nivel de recurrencia
Gran capacidad de diseminación a distancia Asociadoa alta expresión Cd44 (molécula de adhesión) Estadiación Estudios convencionales Eco testicular contralateral Citomorfológico y citometría flujo SNC, RMN Cráneo congadolinium,
Testicular: Curso de la enfermedad
Edad media 60 a. El tratamiento convencional no afecta la tasa de recurrencia. 70% tiene enfermedad localizada al diagnóstico. Sólo 5 % sintomas sistémicos. A pesar d A de que l la mayoría h í hace respuesta completa a tratamiento el t l t t t i t l 80 % recaen, en general antes del 3 a. Las progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentes. Las progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentes Sobrevida libre de progresión no puede predecirse basado en: estadio clínico, edad, IPI, K ó tipo d t t i t t di lí i d...
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