Lupus

Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un padecimiento autoinmune crónico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones yexacerbaciones, que causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultadodel compromiso sistémico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre sí: genéticos, inmunológicos y ambientales.
EPIDEMIOLOGIA
El LES es una enfermedad de distribución mundial, afecta atodas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapaproductiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).
PATOGENIA
Aun cuando no se conoce su etiología, se han identificado tres factores básicos relacionados con LES: genéticos,hormonales y ambientales.
Factores genéticos
• Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la población general.
• Mayor concordancia entre gemelosidénticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%).
• Asociación de LES con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra.
• Asociación de LES con enfermedades hereditarias pordeficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2.
• La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es también más frecuente, del 6% en LES vs 1% ennormales. Esta anomalía congénita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.
Factores hormonales
• Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o enel periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar...