Malformaciones Genitales

UPSJB

EMBRIOLOGIA

SEMINARIO 2015-I

MALFORMACIONES APARATO GENITAL
MALFORMACIONES DE LOS CONDUCTOS DE MULLER Y DE LA PLACA SENOUROGENITAL
Introducción
Las anomalías uterinas congénitas se generan por un defecto del desarrollo, fusión o canalización de los conductos de
Muller en cualquier etapa del desarrollo embrionaria. Se pueden asociar a otras malformaciones genitales, urológicas
(25%) orectales. Excepcionalmente pueden tratarse de una alteración adquirida y estos casos son debidos
fundamentalmente a la exposición intra útero al dietilestilbestrol, o asociada a radiación ionizante, infecciones intrauterinas
o al uso de talidomida. La incidencia de las malformaciones uterinas por anomalías del desarrollo es baja en la
población general, se calcula que aproximadamente el 2 por mil dela población total padece algún defecto genital; Ivy,
informa 9800 malformaciones en 1.200.000 nacidos vivos (80/00), de las cuales las del aparato urogenital ocupan el tercer
lugar en frecuencia. Su incidencia era considerablemente mayor en las mujeres que presentan alteraciones en la
reproducción, entre el 27 y 67% de las anomalías de pueden estar asociados a trastornos reproductivos.Clínicamente
pueden presentarse con amenorrea primaria, abortos espontáneos precoces a repetición y alteraciones en el parto con
anomalías de colocación del feto; aunque el útero con anomalías congénitas puede ser perfectamente compatible con una
historia normal de reproducción y pasar desapercibido, ya que se calcula que solo el 25% de todas las mujeres que tienen
estas anomalías tiene dificultadreproductiva.
Reseña embriológica
Los tejidos que forman el aparato genital femenino y el masculino tienen el mismo origen embriológico y hasta la sexta
semana son totalmente indiferenciados. El útero y la vagina tienen distinto origen embriológico que el ovario; por lo tanto,
las anomalías del canal genital no implican anomalías ováricas. El útero y los dos tercios superiores de la vagina se
forman apartir de los conductos de Muller (mesodermo) entre las semanas 6° y 9° de vida intrauterina. Desde la semana
9° hasta la 12° se fusionan los conductos, en sentido cefalocaudal, y hasta la semana 17 se produce la
canalización (reabsorción del tabique) en sentido caudocefálico. Por lo tanto, las anomalías de los órganos que derivan de
estos conductos pueden ser: agenesia, anomalías de fusión, anomalíasde la canalización. Estos defectos pueden ser uni
o bilaterales y la falla puede afectar todo el conducto o parte de él. El tercio inferior de la vagina deriva del seno urogenital
de origen endodérmico, creciendo en sentido caudocefálico y se une al brote de Muller (2/3 parte superior de la vagina)
que avanza en sentido céfalo caudal. Los tabiques vaginales transversos se ubican en este sector,por defectos en la
unión o canalización incompleta. La proximidad en tiempo y lugar del desarrollo del aparto urinario explica la frecuente
simultaneidad de las malformaciones genitourinarias; además están asociadas con anomalías esqueléticas, como la
fusión congénita o ausencia de vértebras, que ocurre en el 12% al 50% de las pacientes. En relación a los genitales
externos, al comenzar laorganogénesis los aparatos genital, urinario y digestivo terminan en una estructura única: la
cloaca (endodérmico) lo que favorece las fallas de desembocadura de estos aparatos a este nivel. En relación a la
diferenciación sexual se reconocen dos etapas, la determinación del sexo: determinados por genes localizados en los
cromosomas sexuales; y la diferenciación propiamente dicha: implica el desarrollo oatresia de los conductos genitales de
Muller o Wolff, a partir de la sexta semana de vida intrauterina en donde un embrión cromosómicamente masculino, la
presencia del gen SRY provoca la diferenciación gonadal a testículo, produciendo las células testiculares de Sertoli
hormona antimulleriana, responsable de la regresión de los conductos de Muller entre la séptima y novena semana. En los
fetos...