Malformaciones pulmonares

Introduccion
Cuando son descubiertas en el período neonatal son amenazadoras para la vida del paciente, en cambio en el adulto, constituyen un hallazgo fortuito y se descubren por una infección o sangrado recurrente. (1)
Patogénesis:
Deben ser consideradas como anomalías del desarrollo del Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo Ventral.
La diferenciación del Aparato Respiratoriocumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una MBPC. Estas deben entenderse como una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos del Pulmón (Vía Traquoebronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que se están desarrollando simultáneamente).
Actualmente seadopta el término de malinosculación para referirse a la convexión anormal de orígen congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares

Secuestro Pulmonar
Definición:
Masa quística de tejido pulmonar ectópico no funcionante, sin comunicación normal con el árbol traqueobronquial y nutrida por vasos anormales provenientes de la circulación sistémica.(

Hiperinsuflación LobarCongénita
Definición:
Sobredistensión de uno o más lóbulos pulmonares resultantes de anomalías alveolares o bronquiales.

Malformación Adenomatoide Quística
Etiología: desconocida
Definición:
Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene comunicación intraquística y con el árboltraqueobronquial.
Recibe vascularización de la circulación pulmonar.
Quistes Pulmonares Congénitos
Definición:
Se le denomina también Enfermedad Quística del Pulmón. Se define como una lesión que determina una interrupción en la continuidad del parénquima pulmonar, que crea un espacio netamente demarcado por paredes finas. Puede contener aire, líquido o ambos, ser unico o múltiples, de tamaño variable:apenas perceptible u ocupar todo un hemitórax. Pueden estar limitados a un segmento o afectar ambos pulmones.
Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar.
Agenesia Pulmonar
No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos pulmonares.
Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el desarrollo de un lóbulo pulmonar.
Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral(monstruos anencéfalos).
No hay predilección por un hemitórax o sexo.
Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años.
El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.
En la Aplasia hay un saco pulmonar rudimentario.
Malformaciones Congenitas
Deben ser consideradas como anomalías del desarrollo del Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo Ventral.
La diferenciación delAparato Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una Malformacion.
Estas deben entenderse como una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos del Pulmón (Vía Traquoebronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que se estándesarrollando simultáneamente).

Secuestro Pulmonar
Hiperinsuflación Lobar Congénita
Malformación Adenomatoide Quística
Quistes Pulmonares Congénitos
Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar.
Pulmon accesorio
SDR (EMH)

En la tercera semana de gestación aparece en la parte ventral del intestino primitivo una evaginación del endodermo que avanza hacia caudal separándose del esófago y dividiéndosedicotómicamente. A las cinco semanas se reconocen la tráquea y las yemas de ambos pulmones. En el recién nacido se han producido 18 procesos de ramificación y estos continúan posteriormente. En el séptimo mes se forman los alvéolos a partir de los bronquíolos terminales. El mesodermo que rodea esta arborización da origen al estroma vascular, al tejido conectivo, al cartílago, a la musculatura...