medico

GLOMERULONEFRITIS (GN)
PRIMARIAS CON PRESENTACIÓN
CLÍNICA PREFERENCIAL COMO
SÍNDROME NEFRÓTICO.
GN DE CAMBIOS MÍNIMOS.
HIALINOSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
GN MEMBRANOSA.
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
R. Ojeda López, A. Rodríguez-Benot y P. Aljama García
Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.

Introducción
En esta revisión se abordarán aquellas glomerulonefritis(GN) primarias que clínicamente se presentan de forma preferente
como un síndrome nefrótico. Las enfermedades glomerulares secundarias que
pueden cursar en un momento dado de su
desarrollo con dicho síndrome se detallan
en la revisión titulada “Glomerulonefritis
(GN) secundarias a procesos sistémicos.
Lupus eritematoso y otras conectivopatías. Vasculitis. GN asociadas a infecciones” en estaUnidad Temática, mientras
que las características clínicas y de laboratorio del síndrome nefrótico se describen en el trabajo titulado “Enfermedad
glomerular. Concepto. Clasificación. Síndromes glomerulares. Criterios de sospecha clínica”, en esta Unidad Temática. Es
necesario remarcar que estas características no siempre aparecen en su totalidad,
presentándose en ocasiones como proteinuriaaislada o por el contrario compartiendo simultáneamente aspectos propios
del síndrome nefrítico agudo junto con
los del nefrótico.
Las 4 principales enfermedades glomerulares primarias que cursan habitualmente
Medicine 2003; 8(111):5935-5946

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como síndrome nefrótico son: la enfermedad de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis o hialinosis focal y segmentaria, la glomerulonefritismembranosa y la
glomerulonefritis membranoproliferativa
o mesangiocapilar.

Enfermedad por cambios
mínimos
La enfermedad por cambios mínimos (ECM)
es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños. Se conoce también como
“nefrosis lipoidea” o “síndrome nefrótico idiopático”, aunque este término es
más confuso. Supone el 90% de los casos en menores de 10 años y más del
50% en niños demayor edad. En adultos representa entre el 10%-15% del total de síndromes nefróticos. La característica histológica diferencial es la
ausencia de alteraciones al microscopio
óptico, apreciándose sin embargo al microscopio electrónico unas lesiones específicas, aunque no patognomónicas: la
fusión de los podocitos de las células epiteliales glomerulares (fig. 1B). Este dato
también puede apreciarseen otras GN
primarias como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Etiopatogenia
En los pacientes con ECM lo más frecuente
es que no se encuentre un factor desencadenante, pero se han descrito varios casos secundarios a ingesta de fármacos (antiinflamatorios no esteroideos, rifampicina
o interferón-alfa), asociados a enfermedades malignas como los linfomas Hodgkin
o leucemia linfoidecrónica, o en relación
con cuadros de alergias a determinados
alimentos o vacunas.
En el mecanismo patogénico de la ECM
tiene especial importancia una alteración
inmunológica que no sólo afecta a nivel
del riñón, sino también a nivel sistémico.
Aunque el mecanismo íntimo no es del
todo conocido se piensa que se debe a una
alteración de la inmunidad celular porque
en microscopía deinmunofluorescencia
no se evidencian depósitos inmunes propios de una patología de la inmunidad humoral, y porque además se ha relacionado con enfermedades en las que hay una
alteración de la inmunidad celular como
el linfoma Hogdkin. Se ha propuesto que el
daño se debe a que los linfocitos T, liberan citocinas responsables de alterar las
células del epitelio glomerular. La alteración de estascélulas epiteliales hace que
disminuya la síntesis de polianiones como
el heparán sulfato, encargados de mantener la carga eléctrica negativa de la membrana glomerular. La pérdida de esta carga eléctrica favorece la filtración urinaria
principalmente de albúmina y en menor
proporción de IgG, alfa-2 macroglobulina
o C3, sin que se altere el transporte de
otras moléculas neutras (sin carga...