metabolismo de la biotina

RINCÓN DEL RESIDENTE

Importancia del metabolismo de la biotina
Rocío Rodríguez Meléndez*
* Unidad de Genética de la Nutrición, Departamento de Medicina, Instituto de Investigaciones Biomédicas. UNAM. México, D.F.

Importance of biotin metabolism

RESUMEN

Biotin is a water soluble enzyme cofactor that belongs to the vitamin B complex. In humans, biotin is involved in importantmetabolic pathways such as gluconeogenesis, fatty acid synthesis, and amino acid catabolism by acting a as prosthetic
group for pyruvate carboxylase, propionyl-CoA carboxylase,
β -methylcrotinyl-CoA carboxylase, and acetyl-CoA carboxylase. Carboxylases are synthesized as apocarboxylases without
biotin and the active form is produced by their covalent binding of biotin to the ε-amino group of a lysineresidue of the
apocarboxylases. This reaction is catalyzed by the holocarboxylase synthetase. The last step in the degradation of carboxylases, the cleavage of the biotinyl moiety from the ε-amino group
lysine residues, is catalyzed by biotinidase and results in the
release of free biotin, which can be recycled. Biotin regulates
the catabolic enzyme propionyl-CoA carboxylase at thepostranscriptional level whereas the holocarboxylase synthetase is
regulated at the transcriptional level. Aside from its role in
the regulation of gene expression of carboxylases, biotin has
been implicated in the induction of the receptor for the asialoglycoprotein, glycolytic enzymes and of egg yolk biotin binding proteins. Biotin deficiency in humans is extremely rare
and is generally associated withprolonged parenteral nutrition, the consumption of large quantities of avidin, usually in
the form of raw eggs, severe malnutrition and, inherited metabolic disorders. In humans, there are autosomal recessive disorders of biotin metabolism that result from the disruption of
the activity of biotinidase or holocarboxylase synthetase.

La biotina pertenece al grupo de las vitaminas hidrosolublesdel complejo B. En humanos la biotina está directamente involucrada en importantes procesos metabólicos como la gluconeogénesis, la síntesis
de ácidos grasos y el catabolismo de algunos aminoácidos, debido a su
papel como grupo prostético de las enzimas piruvato carboxilasa,
propionil-CoA carboxilasa, β-metilcrotonil-CoA carboxilasa y de la
acetil-CoA carboxilasa. La biotina se une al sitioactivo de estas enzimas y funciona como acarreador de CO2. Las carboxilasas se sintetizan como apocarboxilasas, carentes de biotina y la forma activa se
produce por la unión covalente de la biotina al grupo ε-amino de un
residuo de lisina de la apocarboxilasa, reacción catalizada por la holocarboxilasa sintetasa. El paso final de la degradación de las carboxilasas es el rompimiento de la fracciónbiotinil del grupo ε-amino de la
lisina que es catalizada por la biotinidasa y resulta en la liberación de
la biotina libre, la cual puede ser nuevamente reciclada. La biotina
regula, a nivel postranscripcional, la expresión de la propionil-CoA
carboxilasa y, a nivel transcripcional, a la de la holocarboxilasa sintetasa. Además de su papel como cofactor y regulador de la biosíntesis
de lascarboxilasas, la biotina está involucrada en otras áreas del metabolismo, donde regula la síntesis de proteínas específicas entre las
que se encuentran el receptor de la asialoglicoproteína, varias enzimas reguladoras del metabolismo de glucosa y proteínas que unen
biotina en la yema de huevo, entre otras. La deficiencia de biotina se
ha reportado en pacientes sometidos a una alimentaciónparenteral
total, en personas que ingieren grandes cantidades de clara de huevo
crudo, en niños con desnutrición energético proteínica severa y en
personas con errores innatos del metabolismo. Entre estas últimas se
encuentran las enfermedades autosómicas recesivas del metabolismo
de biotina que resultan de la alteración de la actividad de la holocarboxilasa sintetasa o de la biotinidasa.

Key...